66右侧额叶瘤样脱髓鞘病

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病例提供：河北医大二院高丽娟老师

主持老师：医院江桂华教授

资料整理：医院黄波涛老师

文sheng（汪医院群主）下午8:38

这个病例猜一下不是胶质肉瘤就是ATRT了，有个灌注就好鉴别了，有典型的栅栏征啊！

人生如梦（江桂华广东省二医CEO）下午8:41

病史以头痛为主诉，不看影像，可以提示哪些情况？

临床上颅内病变引起头痛常见于什么原因？

大海下午8:43

cho峰很高，头疼，提示颅内压高

提示恶性可能大点

黄波涛（医院义工）下午8:43

提示脑膜痛敏结构受累

曲水流觞（医院义工）下午8:44

黄波涛-东莞厚街影像回头讲讲脑膜痛敏结构

X郑能量下午8:44

花环样强化，有开环征，先考虑非肿瘤1、脱髓鞘假瘤，2、中枢神经系统血管炎，肿瘤不敢完全排除

人生如梦下午8:44

医院—赵海

黄波涛-东莞厚街影像颅内压增高以及脑膜受累是临床上最常见的两大原因。

人生如梦下午8:45

肢体无力提示什么？

大海下午8:46

功能区受损？

X郑能量下午8:46

江神变烤神[呲牙]更深层思维

黄波涛（医院）下午8:46

肢体无力可能提示白质纤维束

曲水流觞下午8:47

神经传导受损？

人生如梦下午8:47

医院—赵海功能区受损，最常见于炎性或恶性。

人生如梦下午8:48

所以临床基本定性就是恶性或炎性，外加脑膜受累或颅内高压，接下来就看影像了。

影像第一步就是定位，脑内还是脑外，理由呢

毛毛虫爽（医院COO）下午8:49

脑内

月影无踪下午8:50

脑内

大海下午8:51

脑内

毛毛虫爽下午8:51

与脑实质界限不清没有宽基地没有硬膜尾没有颅骨改变

病变内部可见naa峰，都提示脑内来源。

清寂下午8:52

波谱支持脑内肿瘤

人生如梦下午8:52

萨尔卡下午8:52

白质塌陷？

毛毛虫爽下午8:54

箭头是脑白质与脑实质界限不清，与肿瘤无边界

人生如梦下午8:55

人生如梦下午8:55

所以是脑内

人生如梦下午8:57

MRS因病变内坏死或出血范围较大，参考价值有限，只能看看Lip和Lac了。

曲水流觞下午8:59

临影结合之江神重出江湖

人生如梦下午8:59

病史主诉为头痛3天，左侧肢体乏力1天，一看就是急性病程

毛毛虫爽下午9:01

急性病程的原因是因为出血坏死还是炎症或者血管性疾病过程？

人生如梦下午9:01

肿瘤一般以慢性病程为主，急性病程以肺肿瘤多见，但别忘了肿瘤也可表现为急性发作，尤其是出血，继发梗死等情况。

人生如梦下午9:03

一般良性肿瘤要表现为急性病程，除非有出血，不然不会。恶性肿瘤几率高些，因为除了出血外，还有临近组织破坏。所以一般肿瘤方面如果急性病程，又没有出血的话，定性为恶性可能性更大。

毛毛虫爽下午9:03

这个病例还是因为合并了坏死表现为急性病程，巨大的lip和lac峰提示。

人生如梦下午9:04

该病例定位脑内，初步定性恶性，有哪位群友有不同意见吗？

阳光明媚下午9:05

支持

X郑能量下午9:06

听江神一席话，胜读十年书，没有DWI支持，我还是不敢排除脱鞘假瘤和PACNS。

固执的鱼下午9:06

急性脱髓鞘LIP可明显增高。

高丽娟（河北医大二院管理员）下午9:07

没有DWI的确很遗憾。

黄波涛（医院义工）下午9:07

儿童脑内病灶，异质性明显，水肿轻，栅栏样或者漩涡样强化，首先得考虑胚胎性肿瘤，其次注意汪老师说的胶质肉瘤，但年龄太小了，少见的注意脑内恶性神经鞘瘤。

人生如梦下午9:07

病变内部坏死很多，一般也会存在少量出血，T1上部分不低也是证据，同意吗？

人生如梦下午9:08

王宇军-医院

医院影像，管理员有不同意见就好，两位老师给点非肿瘤的理由，MRS就算了，毕竟坏死太多，不准。

大海下午9:10

支持恶性，cho特别高。

固执的鱼下午9:10

肿瘤的病史太短了，并且缺少DWI，如果DWI不受限，脱髓鞘病变不能除外。

人生如梦下午9:11

本来出现Glx有一定特征，可以提示TDL。

X郑能量下午9:11

江神说过进展快啊，环形强化，壁又薄，有开环，儿童肿瘤低级别肿瘤不太符合，胚胎性肿瘤又不够实性。

人生如梦下午9:12

但是这么多坏死的情况下，就要注意了，只能留个念想，Glx提示TDL

再说没有DWI，我们诊断炎性脱髓鞘就断了一直胳膊。

化验也缺乏

仅凭目前的证据，TDL要想到，但是排序可能都不敢摆第一位了。

人生如梦下午9:16

接下来的定性只能依据年龄、部位及影像征象了。

此例为儿童，右侧额叶较大肿块，增强上有很多索条影

人生如梦下午9:18

想起了上皮样胶质母细胞瘤，TDL作为第二诊断紧跟，由于飘带征不甚显著，至于ATRT只能屈居第三了。

高丽娟下午9:19

实验室指标缺乏我们这儿考虑恶性肿瘤就直接开颅了

大海下午9:19

支持恶性肿瘤

文sheng下午9:20

是盘山公路征吧

人生如梦下午9:21

群主-医院影像也有人称其为飘带征，都一样.

病理结果：

人生如梦下午9:22

看来是TDL

固执的鱼下午9:22

炎性病变了

X郑能量下午9:24

重在分析，以理服人，我们是跟着感觉走[呲牙]

人生如梦下午9:24

最终结果是PANCS吗

高丽娟河北医大二院管理员

高丽娟下午9:26

我们病理科主任提示炎症细胞以中性比较多，脑膜和实质内血管壁没有炎症细胞浸润，有炎症细胞围绕血管的是在化脓灶里的肉芽组织新生血管，而且不是以浆细胞淋巴细胞为主，主要是吞噬细胞和中性粒细胞。但他认为不能除外炎性脱髓鞘疾病。

X郑能量下午9:27

高丽娟河北医大二院管理员，

CEO江桂华医院影像谢谢，还是江神说的TDL

固执的鱼下午9:27

那就是说考虑TDL了

人生如梦下午9:27

好吧，既然病理不拒绝，mrs看到glx峰，就认定是TDL吧

大海下午9:31

恶性肿瘤内坏死也可以有glx吧

点评专家

医院江桂华教授

临床上颅内病变引起头痛常见两大原因是：颅内压增高以及脑膜受累。肢体无力提示功能区受损，最常见于炎性或恶性病变。肿瘤性病变一般以慢性病程为主，但也可表现为急性发作，尤其是出血，继发梗死等情况。一般良性肿瘤表现为慢性病程，除非有出血。恶性肿瘤急性起病几率高些，因为除了出血外，还有临近组织破坏。所以一般肿瘤方面如果急性病程，又没有出血的话，定性为恶性可能性更大。本例病史以头痛3天和肢体乏力1天为主诉，急性起病，所以临床上基本定性就是恶性病变或炎性病变，外加脑膜受累或颅内高压。影像上病灶内可见脑内血管供血，贴近脑膜处病灶无强化，基本定位于脑内病变。肿块较大，增强上有多发索条状强化影，提示恶性可能，但本例波谱出现Glx峰有一定特征，可以提示TDL。根据年龄、部位及影像征象，首先考虑上皮样胶质母细胞瘤，TDL作为第二诊断，由于飘带征不甚显著，AT/RT只能往后考虑。最后病理活检提示为炎性病变，结合MRS上看到Glx峰，可以符合TDL的诊断。

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