13岁女童患Graves病合并系统性红斑

来源：临床儿科杂志

性别：女

年龄：13

临床资料：因发热10d，抽搐6d，于年1月10日收入我院儿科重症监护病房。

现病史：入院前10d患儿受凉后出现发热，体温38℃，无皮疹、头痛、抽搐、咳嗽、呕吐、腹泻、腹胀、腹痛。自行口服退热药物后体温降至正常。入院前6d患儿夜间睡眠中出现抽搐，大喊大叫、四肢抖动、呼之不应，持续1~2min缓解，当时未测体温。之后夜间反复抽搐发作，表现形式同前。入院前1d患儿出现干呕伴精神差，医院查头颅磁共振成像（MRI平扫+增强）示：胼胝体压部右份异常信号灶，考虑为稍新鲜梗死灶；轻度脑白质脱髓鞘。脑血管造影（MRA）未见明显异常。患儿发病来神志清，精神差，纳差，大小便正常，体重无明显变化。

既往病史：既往史、个人史、家族史无特殊。

入院查体：入院体格检查：体温38.1℃脉搏次/min，呼吸30次/min，血压/96mmHg，身高cm，体质量29kg，烦躁易激惹，神志清晰，全身皮肤黏膜无异常，浅表淋巴结未触及，颈项无强直，双侧甲状腺肿Ⅱ度大，可闻及连续性血管杂音，无压痛、结节。呼吸稍急促，双肺呼吸音清，心率次/min，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部及神经系统查体未见异常。

辅助检查：入院后查血常规、尿粪常规、C-反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）、病毒全套、血培养、脑脊液检查结果均正常，甲状腺素（T3、T4、FT3、FT4）升高，促甲状腺激素低，甲状腺彩超提示：甲状腺体积增大、弥漫性回声改变伴血流丰富（提示甲亢可能性大）。

诊断：综合以上诊断为：①甲亢；②脑梗死；③脑白质脱髓鞘。

治疗：随后查抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）升高（.4IU/ml）；抗甲状腺球蛋白抗体（TGAb）升高（.7IU/ml），考虑为Graves病。给予甲巯咪唑治疗，患儿仍反复发热、抽搐，考虑伴有感染，复查外周血白细胞3.5×，中性粒细胞40.6%，红细胞3.98×，血红蛋白g/L，血小板×；血总蛋白60.6g/L，白蛋白30.4g/L；CRP、PCT、ESR正常；抗核抗体核颗粒型1:+，核均质型1:+，抗双链DNA抗体IU/L；抗Sm抗体（+）；抗SSA/Ro52（±）；抗组蛋白（+）；抗核糖体P蛋白抗体（+）；抗心磷脂抗体IgG升高17.2U/ml；抗心磷脂抗体IgM升高20.4U/ml；类风湿因子阴性；复查脑部MRI+MRA示：①胼胝体压部上方异常信号，考虑小软化灶；②右侧顶叶异常信号，考虑或缺血灶或脱髓鞘性改变；③脑MRA无异常。疑诊为：SLE、Graves病、脑梗死、脑白质脱髓鞘。

入院后20d出现面部红斑，复查尿常规：蛋白（++），白细胞17.82/ul，病理管型7.26/uL，β2微球蛋白3.7mg/L，微量白蛋白mg/L，乙酰氨基葡萄糖苷酶40.32U/L，亚硝酸盐阴性；NK淋巴细胞1%，B淋巴细胞27%，免疫球蛋白G15.49g/L，免疫球蛋白M2.1g/L，补体C30.41g/L；补体C40.03g/L；24h尿量2.5L，尿总蛋白mg/L，尿蛋白定性+，24h尿总蛋白量0.38g。考虑伴有肾脏损害，给予肾组织活检：①免疫荧光，见7个肾小球系膜区伴毛细血管壁颗粒状沉积，沉积以IgG为主，伴有IgM、IgA、C3、C4沉积，IgG亚型IgG1、IgG2、IgG3、IgG4阳性；②光镜下，可见1条皮髓交界，共计14个肾小球；肾小球系膜细胞和基质轻度增生，局灶节段内皮细胞增生，系膜区嗜复红蛋白沉积；肾小管上皮细胞空泡，颗粒变性（图1）；肾间质、小动脉无明显病变，结合以上符合局灶增生性SLE肾炎[Ⅲ-（A）型]；右侧甲状腺结节活检涂片见少量胶质、淋巴细胞及滤泡上皮细胞（图2），病变较符合毒性甲状腺肿改变。综合临床及各项检查诊断：①SLE合并肾炎；②Graves病；③脑梗死；④脑白质脱髓鞘。给予泼尼松2mg/（kg·d）口服，环磷酰胺0.8g单次治疗，并对症支持治疗，6d后患儿体温正常，未再抽搐，心率降至正常，出院，继续口服药物并门诊随诊。

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