每日病例外周原始神经外肛层瘤PN

临床资料

患者男，34岁，主因“体检发现盆腔包块1个月”就诊。查体:下腹部触及明显包块，约pxpx，质软、活动度较好，有轻压痛。

CT:左侧盆腔内见团状等密度为主的等低混杂密度影，边缘光滑清晰，呈椭圆形，约68.87mm×56.08mm×61.71mm，CT值约1-43HU，膀及直肠轻度受压(图lA-1C)。

CT提示:盆腔内占位性病变，良性可能性大，神经来源？行盆腔肿瘤切除术，术中见包块位于腹膜后，呈类圆形，直径约.5px，被覆包膜，与周围组织界限清晰，切面呈灰白色，实性部分质软。

免疫组化:CK7(+)，CK20(-)，NSF(阳性细胞数约20%)，S-(阳性细胞数约30%)，SYNCW，MyoDl(-)，CK（阳性细胞数约30%)，Vimcntin（阳性细胞数约20%)，CD30(-)，WT-1(-)，CD56(+)，P53(+)。术后病理诊断(图1D)；符合尤因肉瘤/外周原始神经外肛层瘤(PNF)。

讨论

尤因肉瘤/PNFT指包括骨和软组织尤因肉瘤、Askin瘤和PNFT在内的属于同一谱系的肿瘤家族，是起源于神经外肛层的具有高度恶性的小圆细胞肿瘤，侵袭性强，各年龄段均可发病，常见于5-20岁，男性患者略多于女性。其发生部位不仅局限于骨和软组织，还涉及皮肤和内脏、胸腔、四肢和脊柱旁，发生于腹腔、盆腔或腹膜后者罕见州。

盆腔尤因肉瘤/PNFT临床及影像学表现缺乏特征性，多为体检或发生转移后发现，术前定性诊断困难。本例患者为年轻男性，无临床症状，为体检时发现，肿瘤位于盆腔内，边界清楚，恶性征象不明显。本病确诊需依靠病理及兔疫组化检查。

转载：医脉通

来源：中国医学影像技术年第30卷第6期

作者：医院李金亮