这些神经系统病变您都分清了吗
2020-2-20 来源：不详 浏览次数：次Wernicke脑病、低血糖脑病、肾上腺脑白质营养不良，您都分清楚了么？
作者：中国人民解放军第59医院黄聪
来源：医学界神经病学频道
1、Wernicke脑病（WE）
WE是年由CarlWernicke首先描述的一种因维生素B1缺乏引起的严重中枢神经系统代谢性脑病。起病隐匿，症状不典型，多数患者合并于各种相关疾病的晚期。WE发病年龄多为30-70岁，平均42.9岁，男性稍多于女性。WE主要发生于慢性乙醇中毒患者，典型患者临床上不难诊断，但只占16%左右。有报道非乙醇中毒患者为16%，尤其是妊娠剧吐、长期静脉营养者和禁食者。
WE患者脑组织神经病理损害具有高度选择性及可重复性。主要部位为：乳头体、第三脑室、丘脑中背侧核、中脑导水管周围区域，大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑齿状核及皮质和中脑顶盖及下脑桥等。这些部位具有较高的糖代谢及氧化代谢率，同时也是维生素B1代谢较快的地方，可能使它们更易受影响。其中乳头体是最易被侵犯、最具特征性改变的部位，出现率为%。
影像学表现:
MRI
MRI是WE的首选影像学检查方法。WE具有特定的发病部位，主要表现乳头体、第三脑室、丘脑中背侧核、中脑导水管周围区域，大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑齿状核，皮质、中脑顶盖及下脑桥等多部位损害的对称性异常信号影。T1WI呈低信号，T2WI、FLAIR呈高信号，急性期由于血脑屏障破坏病灶可强化。由于系多部位损害，使临床表现多样化。
急性期可发现乳头体的增强信号，慢性期则表现为乳头体的萎缩，部分文献显示WE患者的乳头体平均缩小60%，由此认为乳头体缩小是WE的一个较特异性表现。有文献报道在非嗜酒引起的WE患者MRI上未见乳头体萎缩；在一些WE的非典型MRI上，尾状核和双侧丘脑可呈高信号的表现。
磁共振波谱成像（MRS）：MRS研究显示，WE患者氮-乙酰天冬氨酸（NAA）/Cr比值下降，乳酸峰值升高，胆碱（Cho）减低，Cho/Cr无明显减低。治疗后监测NAA/Cr比值有无回升，可以提示脑神经元是否发生可逆性损害，从而对确定神经细胞的存活以及对诸如Korsakoff综合征的预后提供较大帮助。
头颅CT
双侧基底节区对称性低密度影，伴脑实质片状低密度影，提示病情较重，双侧侧脑室前脚受压，侧裂池，前纵裂池增宽为常见表现，但CT检出阳性率不高。
WE需与基底动脉尖综合征、单核细胞增多型李斯特菌性脑炎、双侧旁正中丘脑梗死或可逆性旁正中丘脑损害综合征，巨细胞病毒性脑炎，原发性大脑淋巴瘤，多发性硬化，Behcet病，脑桥中央髓鞘溶解，脑桥外脱髓鞘，莱姆病，线粒体病（如Leigh病），变异型Creutzfeldt-Jakop病（丘脑后结节征）等相鉴别。
2、低血糖脑病（HE）
HE是指血糖低于2.8mmol/L时出现的一系列的神经精神症状，包括头痛、烦躁、抽搐、嗜睡和昏迷；血糖低于至0.56mmol/L时可出现深昏迷。低血糖性脑病必须迅速诊断、紧急处理，否则将造成不可逆的脑损伤。
常见病因
1、气质性低血糖：胰岛素分泌功能亢进、胰腺外肿瘤、严重肝脏疾病、内分泌疾病、先天性糖代谢障碍、自身免疫相关的低血糖症；2、功能性低血糖：反应性低血糖症、胃切除后摄食性低血糖症、早期非胰岛素依赖性糖尿病引起的低血糖；3、外源性低血糖。
影像表现
根据低血糖性脑病患者死亡后脑的病理检查结果，既往多认为低血糖性脑病的易损部位为大脑的皮质（双重颞叶）、海马及基底节区，而小脑及脑干较少受累，主要表现为T2WI呈高信号、DWI高信号及ADC下降。
但是部分文献显示DWI检查中，表现为选择性白质受损的报道逐渐增多，受累的白质主要为胼胝体压部、内囊及皮质下白质，大部分没有大脑皮质或者深部灰质受累的表现。
鉴别诊断
1、低血低氧性脑病，两者均会累及大脑皮质、基底节区及海马，但是缺血缺氧性脑病科发现丘脑病变，而在低血糖性脑病患者，丘脑一般不会累及，其次MR检查可发现缺血缺氧性脑病脑组织局部的微出血，但在低血糖性脑病未发现微出血。
2、脑梗死：一般脑血管病患者起病较低血糖脑病急，MR可见与动脉供血区相符的梗死灶。
3、眩晕：部分低血糖性脑病患者可有头晕等自主神经功能症状，但是症状较轻，一般不伴有眼震、视物旋转灯表现。
4、晕厥：须与因其他病因，如直立性低血压引起的晕厥相鉴别，该类患者无发作时低血糖、补充血糖后症状缓解等特征性表现。
5、癫痫：部分低血糖性脑病患者可发生癫痫发作，可能与兴奋性谷氨酸受体激活相关，但是患者血糖正常时无癫痫发作。
3、肾上腺脑白质营养不良（XALD）
XALD又称爱迪生弥漫性脑硬化症、性连锁遗传Schilder病等。年Simerling和Creulzfeldt首次发现这种疾病的脑部变化，年Blow发现本病不仅累及脑组织，而且肾上腺亦有异常改变。
目前认为该病是最常见的过氧化物体病，过氧化物酶与转运酰基辅酶A的转运蛋白有关，后者参与极长链脂肪酸（VLCFA）的β氧化过程。过氧化物酶缺乏会导致VLCFA，主要是C23-C30脂肪酸尤其C26在细胞内异常堆积，特别是在脑白质和肾上腺皮质内沉积，导致该部位组织的破坏，从而产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害的临床症状。
病理
肉眼观脑皮质厚度正常或稍薄，严重者皮髓质分界不清，脑室可有扩大。特征性表现是脑白质的脱髓鞘改变。
典型者病变由后向前进展，逐一累及枕叶、顶叶、颞叶及额叶，且病变常呈对称性分布。额叶的髓鞘脱失发生稍迟，且多不对称。少部分病灶可始于额叶，病变由前向后发展。可有显著胶质增生，常侵犯视神经、穹窿柱、海马连合、扣带回后部和胼胝体，胼胝体主要在压部，但一般不会侵犯皮质下弓状纤维;病变向下后发展可侵及脑干，小脑、内囊、外囊、锥束等可见连续性髓鞘脱失改变，有时病变还侵及豆状核、丘脑、脑干等灰质区域。
临床
ALD是一种临床异质性很强的遗传性代谢性疾病，该病主要侵害大脑白质、肾上腺、睾丸组织，其主要临床症状是脑白质进行性脱髓鞘改变和肾上腺功能不全。主要见于3-12岁男孩，偶见于成人，部分病人有家族史，表现在同一家系可有不同表现类型。血及尿游离皮质醇明显降低，促肾上腺皮质激素（ACTH）升高；血浆、皮肤成纤维细胞中的VLCFA检测可明确本病的诊断。但一种少见的非特异性ALD即巨脑性脑白质营养不良除外，它有液泡形成并伴有巨脑畸形。其特征为幼童早期大头畸形，代谢正常，病灶对称，伴有颞叶的皮层下囊肿，临床进展缓慢。
影像学表现
CT
特征性显示在枕顶颞叶交界处,尤其两侧侧脑室三角区呈对称分布的“蝶翼”状大片低密度影,可有钙化。胼胝体压部密度降低呈横行带状低密度影,连接两侧大脑半球的“蝶翼”样结构。增强扫描显示低密度区内出现花边样强化带,此为中间区,它将低密度区分隔成较大片状的中央区和周缘区,而且中央区密度略低于周缘区。MRI表现呈长T1长T2信号。
增强后一般非中央区出现异常对比增强，提示血脑屏障破坏，病变处于活动期。内囊、胼胝体、大脑脚等亦可见造影增强的病灶。常规MRI扫描应以T2加权为主，它显示髓鞘病变最为敏感。晚期病灶不强化并伴有脑萎缩。另外在冠状位T2WI扫描可显示华勒氏变性，即由外上向内下的倒八字型长T2信号。此特征为本病MRI的特异性表现，具有定性价值。
MR
①病变部位：所有病例除侧脑室三角区周围白质区病变显示更为清晰外，尚可见胼胝体压部的异常信号，将两侧的病变连成一体，形成蝴蝶形病灶。②病变的信号：T1WI上蝶形病灶均呈低信号后部信号最低，且境界清晰；前部病灶信号较后部高，境界不清晰，胼胝体压部呈明显低信号，与病变后部信号相类似。T2WI上所在病变都呈高信号改变，信号不均匀，后部信号最高，前部信号略高。③增强情况：病灶强化不均匀，仅边缘部分呈花边样、狭带样强化，脑干病灶亦强化。
MRI典型表现为双侧顶枕区白质内对称分布的蝴蝶状异常信号，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，从后向前逐渐发展，受累胼胝体可将两侧病灶连为一体，T2WI异常信号区所示病变范围较T1WI所示病变范围大。脑干受累表现为脑干前外方双侧对称性点状或条形T1WI低信号、T2WI高信号，此征象在儿童脑型X染色体-ALD患者较常见，而在其他脑白质病变中少见，有助于脑白质病变的鉴别诊断。
MR中央区T1WI呈更低信号，T2WI呈更高信号，增强扫描不强化。中间区T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，增强扫描呈环状强化。外周区T1WI信号改变不明显，呈等信号T2WI呈高信号，相当于T2WI所示病变范围超过T1WI的部分。有无强化与病情间存在明显相关性，非活动期病灶无强化，病灶强化提示处于活动期，病变多进一步恶化。
近年来利用扩散张量成像（DTI）、磁共振波谱成像（MRS）等新成像技术对ALD的研究取得了明显进展，更有利于对ALD的早期诊断、分型及分期。利用DTI对XALD患者研究发现，在常规MRI所示X-ALD病变白质区内，各向同性表观扩散系数（IADC）和各向异性分数（FA）值与正常表现白质区（NAWM）相比有显著区别。从病变周围到中心IADC和FA值呈一个渐进性的变化过程，与病理组织学分区有类似的结果。从NAWM到病变中央区平均FA值逐渐下降，而平均IADC值逐渐增加。FA下降提示影响白质各向异性扩散的髓鞘和轴索的完整性受损，平均IADC增加提示自由水增加和限制水分子扩散运动的组织结构受损。
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