多发性硬化

多发性硬化(multiplesclerosis，MS)是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见最主要的疾病。

临床特征

起病年龄多在20~40岁，女性患病多于男性，约1：2。以亚急性起病多见，绝大多数患者在临床上表现为空间和时间的多发性，空间多发性是指病变部位的多发，时间的多发性是指缓解-复发的病程。整个病程可复发数次或十余次，每次复发均可残留不同程度的神经功能缺损。少数病例在整个病程中呈现单病灶征象。

临床表现

由于患者大脑、脑干、小脑、脊髓可同时或相继受累，因此其临床症状和体征多种多样。

（1）肢体无力

最多见，大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力，运动障碍一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，其中以不对称瘫痪最常见。疲劳也可为该病的常见症状和首发症状。

（2）感觉异常

浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺感、麻木感、异常的肢体发冷、蚁走感、搔痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关，具有显著特征性。亦可有深感觉障碍。

（3）眼部症状

常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，也可双眼同时或相继受累。眼底检查早期可见视乳头水肿或正常，以后出现视神经萎缩。约30%的病例有眼肌麻痹及复视。还可出现眼球震颤等症状。

（4）共济失调

30%～40%的患者有不同程度的共济运动障碍，但Charcot三主征（眼球震颤、意向震颤和吟诗样语言）仅见于部分晚期多发性硬化患者。

（5）发作性症状

是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等，可被频繁或过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发，是多发性硬化特征性的症状之一。强直性痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适是较常见的多发性硬化发作性症状。其中，局限于肢体或面部的强直性痉挛，常伴放射性异常疼痛，亦称痛性痉挛，发作时一般无意识丧失和脑电图异常。另外，被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，称为莱尔米特征（Lhermittesign），是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起。

（6）精神症状

多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁，部分患者出现欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、重复语言、反应迟钝、智能低下和被害妄想等，也可出现记忆力减退、注意力损害、判断力下降等认知功能障碍。

（7）其他症状

膀胱和直肠功能障碍是多发性硬化患者的主要痛苦之一，包括尿频、尿急、尿潴留、尿失禁、便秘等，常与脊髓功能障碍合并出现。此外，男性多发性硬化患者还可出现原发性或继发性性功能障碍。

治疗

多发性硬化的治疗包括急性发作期治疗、缓解期治疗和对症治疗。急性期治疗以减轻症状、尽快减轻残疾程度为主。缓解期治疗以减少复发、减少脑和脊髓病灶数、延缓残疾累积和提高生活质量为主。

急性发作期治疗首选糖皮质激素大剂量冲击治疗；缓解期治疗主要针对不同时期MS病理特点，应用疾病调节药物进行长期治疗。对症治疗主要包括运动障碍的治疗，疼痛和括约肌功能障碍的治疗，认知及精神障碍的治疗。

健康指导

（1）MS易在疲劳、感染、感冒、体温升高及手术创伤后复发，应注意避免。

（2）避免使体温升高的因素，如勿使用热敷，沐浴时水温不宜太高；发作期应保证足够的卧床休息，避免各种增加疲劳的因素；缓解期坚持适当的运动，劳逸结合，防止过劳；建议女性在首次发作后2年内避免怀孕。

（3）遵医嘱正确服药，特别是口服激素药时，不可随意减量或突然停药；定期门诊复诊。

（4）饮食上无特殊禁忌，可以正常饮食，注意摄入均衡。

预后

本病多数病例呈缓解-复发的阶梯式恶化病程，少数患者在首次发作后会有一完全的临床缓解期；少部分病情迅速恶化，无缓解期；个别急性暴发型病例可在初次发病时死亡；约半数病例病后存活期可长达20~30年。女性、40岁以前发病、单病灶起病、临床表现为视觉或体感障碍者常预后良好。