专家述评内涵丰富的成人脑白质病变

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影像学改变是临床诊断脑白质病变的主要依据。随着基因技术、酶检测技术、神经心理评估等检测手段的发展和普及，人们对脑白质病变的认识逐步提高。结合病理回顾分析影像学证实的脑白质病变，仍然提示我们，疾病临床发生发展的过程是得到正确诊断的最可靠的依据。

一、影像学显示的同样白质变化可以有不同的病理基础

影像学技术的提高和普及更多地检出了脑白质的改变。这些改变部分是有病理意义的疾病状态，诸如：炎症、肿瘤、感染、梗死等；部分是某些疾病的伴发情况，诸如：白质结构疏松、血管间隙扩大、星形胶质细胞增生等；还有一些持续多年不变的不影响脑功能的陈旧变化或迟发出现自然消失的可逆改变。同样的影像学变化可以有完全不同的病理基础。比如：同样累及双侧侧脑室后角和胼胝体压部的弥漫长T1、长T2、FLAIR高信号、伴DWI高信号的病灶，病理证实分别为弥漫大B细胞淋巴瘤、原发性中枢神经系统血管炎以及肾上腺性脑白质营养不良。它们在某一个时间点的影像学变化似乎很相近(图1)，但当认真地追踪动态变化我们会发现其临床以及影像的变化过程各不相同。按照目前的影像学诊断建议，黏多糖蓄积的影像学变化容易与血管间隙扩大的白质异常信号混淆：CT为弥散或局灶的边界分明的低信号，MRI长T1、长T2信号，病灶分布于胼胝、基底节、脑白质，所有图像的信号改变类似于脑积液，其实为氨基葡聚糖蓄积在脑内小血管周围，病理证实为黏多糖蓄积症。黏多糖蓄积症可以有8种以上不同的临床类型。影像学经常见到的所谓“白质疏松”，也并不只发生于脑小血管病。我们在阿尔茨海默病等变性病痴呆、脑淋巴瘤病、脑炎等多种疾病患者脑病理检查中都可以见到这种现象。脑白质病变目前最多得到的诊断是所谓“脑小血管病”，其病理基础是庞大、复杂、多样的，诊断需要格外慎重。根据临床表现，系统的客观地鉴别诊断非常必要。比如，心房黏液瘤的脑内种植不仅仅表现为微小动脉瘤，有些也表现为多发的白质病变，容易简单地诊断为腔隙性梗死而忽视可治的病因。

二、遗传代谢性脑白质病的成人型并不少见

对于成人的脑白质病变，遗传代谢性脑白质营养不良的鉴别诊断需要得到更多的







































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