案例分享脑室内巨大中枢性神经细胞切
2016-12-3 来源：不详 浏览次数：次患者涂某某，23岁，男性，住院号。患者因“突发头痛、乏力伴右眼睑下垂6天余”入院。MRI提示脑室内占位性病变，患者于-10-27行经右颅顶脑室内巨大占位性病变切除术，术后病例诊断为中枢性神经细胞瘤。本例患者手术由神经外一科张良教授主刀完成，最近随访患者恢复良好，正常工作，报道如下。
图1：术前CT见分叶状不规则等密度阴影，中有低密度囊变坏死灶
图2：术前CTA显示肿瘤位置、血供情况
图3：术后2个月CT显示脑室形态正常
图4：术前术后MRI强化对比，肿瘤全切除
图5：术后病理结果，符合中枢神经细胞瘤图6：年8月随访照片（现在患者每星期跑步一百公里，体能恢复和以前国家队的时候差不多了），患有巨大中枢神经细胞瘤的他，重新站在帆船赛场上
专家点评李新运教授点评：中枢神经细胞瘤好发于侧脑室内，绝大多数位于脑室内中线幕上的位置，病变横跨侧脑室和第三脑室，最常见的部位是靠近透明隔和Monro孔区，少数发生在大脑、小脑、脑于和脊髓[1]。本例患者病变主体位于脑室内透明隔区，并向下压迫monro孔，为中枢神经细胞瘤好发部位。中枢神经细胞瘤发病率占中枢神经系统肿瘤的0.25%-0.5%[2]，发病年龄以20-40岁居多，无明显性别差异[3]。
中枢神经细胞瘤多生长缓慢，临床表现缺乏特异性，患者症状与发病部位和肿瘤大小密切相关，并且与患者的耐受程度有一定关系。早期症状多比较轻微，主要为头晕不适，很容易被误诊。肿瘤体积增大后，可通过室间孔累及三脑室或中脑导水管，阻塞脑脊液循环通路，出现梗阻性脑积水及颅内压增高的一系列临床表现[4]。本例患者主要症状为头痛、乏力，并伴右侧眼睑下垂，与病变造成的颅内压增高和脑积水有关。
中枢神经细胞瘤CT表现为边缘不规则的类圆形等或稍高密度肿块，增强后呈不均匀轻到中等强化，常有钙化、囊性变及坏死。MR检查可见瘤体呈蜂窝状或丝瓜瓤样囊变，此为中枢神经细胞瘤的特征性表现[5]。中枢神经细胞瘤多呈囊实性，实性部分T1WI、T2WI呈等或略高信号，囊性部分T1WI呈与脑脊液相等或略高的低信号，T2WI呈高信号。肿瘤边缘丝网状改变、脑室内的信号不一及匍行性流空均是中枢神经细胞瘤特征性MR表现[6]。本例患者CT平扫呈稍高密度分叶状，MR示异常T1WI高信号影，其内信号不均匀，边界清晰，范围约66.7mm×55.3mm×46.5mm，肿瘤体积较大，与侧脑室壁、丘脑、下丘脑及大脑脑静脉等中线结构紧邻。
中枢神经细胞瘤多为良性或低度恶性，预后良好，部分预后较差。手术切除全部肿瘤是中枢神经细胞瘤的首选治疗方法。手术切除的目的主要在于解除梗阻性脑积水，全切术后并发症较多，但整体治愈率高。中枢神经细胞瘤对放疗极为敏感有效，结合术后放疗可获得长期生存[8]。本例肿瘤体积较大，与侧脑室壁、丘脑、下丘脑及大脑大静脉等中线结构紧邻，虽然术中血供丰富，切除肿瘤困难，但是做到了全切肿瘤。术后恢复良好，未有明确并发症出现。术中造瘘（脚间池、四叠体池）避免了分流手术。
[1]DanielJ,BratC,BerndW,etal.Extraventricularneruocytomaspathologicfeaturesandclinicalout皮肤白癜风的治疗方法哈市白癜风医院
