原发性中枢神经系统血管炎PACNS

原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystem，PACNS)是一种侵犯中枢神经系统的非感染性血管炎，累及软脑膜和小血管，原因不明，有学者认为与自身免疫有关，可能是T细胞介导的迟发性过敏反应所致。

PACNS病理组织学改变多样，可以是淋巴细胞性血管炎、纤维素样坏死性血管炎或肉芽肿性血管炎，其中以肉芽肿性血管炎最常见，双侧软脑膜和血管实质可分别或同时受累，单侧少见。典型的肉芽肿性血管炎可见朗汉氏细胞或外来巨细胞、淋巴细胞和浆细胞等。组织学改变缺乏特异性，很难与其他继发性的中枢神经系统血管炎相鉴别。特别需要提醒注意的是，我们在临床工作中遇到过一些原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者，早期反复活检病理均提示血管炎性改变，随着病程的进展，病情发生了变化，最终病理提示淋巴瘤。因此，这类患者一定要定期密切随访。

PACNS的临床表现复杂多样，可以发生于任何年龄，以中年男性最为多见，儿童少见。临床突出表现为头痛和脑病症状，63%患者有头痛症状。大多数患者呈亚急性或隐匿性起病，伴有缓解和渐进的过程。患者之间的临床表现、病程、预后差异很大。

脑脊液化验：无特异性。

影像学检查：MRI表现变化多样，通常为累及双侧皮质和深部白质的多发梗死灶，也可有大小不等的出血灶，包括胼胝体和内囊，皮质、皮质下和皮髓质交界区以及深部白质内的高信号病灶表示缺血或者梗死；也可为皮质或皮质下的占位性病灶并伴有水肿，类似于原发性肿瘤，但较少见。MRI增强扫描显示有的病灶无强化，有的病灶强化后表现多样性，如皮质下不规则条纹状强化，软脑膜强化累及部分脑实质，局灶性皮质带状强化或弥漫性脑实质血管强化。MRI对本病的早期诊断有价值。CT有一定的鉴别诊断价值。

颅内血管造影术（DSA）可辅助PACNS的诊断。造影可发现局灶性、节段性颅内中小动脉狭窄，典型改变表现为串珠样、代偿性局部血管扩张，前后循环均可累及，这些改变也不具有诊断特异性。

脑活检组织学是诊断本病的“金标准”。脑活检取材的位置主要选择MRI发现异常的部位，标本必须含有软脑膜、皮质和皮质下组织，以避免因病灶的跳跃特性而取样错误。因软脑膜比脑实质更易被累及，因此软脑膜活检比脑实质活检有更高的阳性率。活检前应用糖皮质激素治疗或取材不足可能影响结果。

PACNS的诊断尚无统一的标准，其诊断依赖于临床、影像(如MRI，血管造影)、组织学特征和实验室检查。目前临床公认的诊断标准是：(1)临床症状主要为头痛和多灶性神经系统障碍，症状至少持续6个月以上或首发症状非常严重；(2)血管造影发现多发的动脉节段性狭窄；(3)除外系统性炎性或感染性疾病；(4)软脑膜或脑实质活检证实为炎性反应，无微生物感染、动脉粥样硬化和肿瘤的证据。

推荐的标准治疗方案是糖皮质激素联合环磷酰胺。根据患者病情危重程度可适当应用激素冲击治疗。

PACNS多数患者的预后较差，但早期应用糖皮质激素等药物治疗可改善PACNS的预后。对于这类患者，一定要定期密切随访，如果病情发生变化，尤其影像出现特殊变化时，需要再次行病理活检，及时做出治疗方案的调整。

总之，PACNS临床表现复杂，诊断、鉴别诊断和治疗均存在相当的困难，需要进一步的探索。