西安交大第一医院005浩玉李建云老师

白癜风的危害是什么 http://baidianfeng.39.net/a_wh/130327/4147078.html

医院浩玉（李建云）老师病例总结

作者：李尊波，刘志勤

虚虚实实真真假假，

互为表里互为因果。

因因果果前前后后，

细心考虑谨慎诊断。

病例摘要

患者，男50岁，主诉：“进行性双下肢感觉减退及行走不稳10余年”

现病史：10余年前无明显诱因出现双下肢感觉减退，起初为下肢感觉麻木，半年后发医院就诊，诊断为“周围神经病”服用B族维生素治疗后半年感觉减轻后未在意，第3年再次感觉医院诊断为腰椎间盘凸出，予以牵引、理疗等治疗效果不佳。12年3医院诊断为“ALS”服用利鲁唑等药物效果不佳。年4月份就诊于我科.

既往：饮酒30余年，最多每次2斤白酒，戒酒5年，吸烟30余年每天1包。

查体：双上肢腱反射（+++）上肢病理反射（—），双下肢腱反射（++++）闭目难立征（-）闭目难立加强征（++）肋缘以下双下肢振动觉消失，双下肢巴氏征（++）Chaddck征（++）z左侧踝阵挛（+）

辅助检查：血常规(-)叶酸，B12(-)，头颅CT:双侧脑室前后脚白质脱髓鞘。颈椎磁共振：C5-6、C6-7椎间盘突出。

各群发言撷萃

群一老师

杨增烨医生：定位：脊髓侧索，脊髓后索（胸7左右），定性：代谢，免疫，考虑为：1.亚联；2.铜代谢异常脊髓病；3.脊髓痨等。

谭昌洪医生：痛觉有无平面？药物史？肝功、血常规、铜、梅毒、艾滋？胃镜？母亲相似？遗传还是共同环境所致？

王红医生：亚联不除外。

李雅丽医生：四肢肌电图？体感诱发电位？F波和H反射？原因与慢性长期大量饮酒导致慢性萎缩性胃炎，内因子缺乏，维生素B12吸收障碍？

万志荣医生：

病例特点：1）中年男性，慢性病程，长达10余年，表现为渐进性双下肢感觉减退、行走不稳。2）初始为下肢感觉麻木，半年后出现走路不稳，外院考虑“周围神经病、腰椎间盘凸出、ALS。3）既往：饮酒30余年，最多每次2斤白酒。4）查体：四肢反射活跃，双下肢巴氏征（++）Chaddck征（++）左侧踝阵挛（+），---提示存在锥体束损伤；闭目难立征（-）闭目难立加强征（++）--提示后索病变可能大；肋缘以下双下肢振动觉消失，提示胸7-8水平以下。脊髓侧索，脊髓后索（胸7左右）。头颅MRI：双基底节，半卵园中央多发性腔梗，侧脑室前后脚白质脱髓鞘，生理性脑萎缩（50岁存在脑萎缩？是否与长期饮酒相关，注意胼胝体有无萎缩）。

综合考虑1.亚联（常见病思维）；2.脊髓痨（梅毒常见，且患者男性，50岁，后索病变突出）3.脊髓血管畸形。

但说存在家族史，今天病例很难，估计可以直接否定上面三个诊断。那么应该从慢性病程，影响脊髓后、侧索为主，且有家族史的病中寻找答案，看看还可以提供哪些信息。

范秉林医生：临床症状倒是很符合亚联。

陈峥医生：母子共同饮酒，所以共病!

鉴别诊断

1.铜缺乏性脊髓病

其临床表现可与维生素B12缺乏性亚急性联合变性十分相似。实验室检查主要特点为血清铜、铜蓝蛋白降低，可伴有贫血及粒细胞减少。脊髓MRI颈胸髓后索T2高信号。补铜治疗后症状可能有部分改善，预防性补铜无效。

2.脊髓压迫症

病灶常自脊髓一侧开始，早期多有神经根刺激症状，逐渐出现脊髓半切至横贯性损害症状，表现为截瘫或四肢瘫，平面较确切的传导束性感觉障碍，尿便障碍，以及相应节段的肌萎缩。腰椎穿刺可见椎管梗阻，脑脊液蛋白增高，脊髓造影或脊髓MRI检查可供鉴别。

3.视神经脊髓炎

起病较急，表现为横贯性或播散性脊髓损伤，病灶以下感觉、运动、括约肌障碍，以及视神经改变，一般不伴有对称性周围神经损害，诱发电位、MRI检查及脑脊液检查有助于鉴别。

4.周围神经病

多种原因，特别是营养不良性或合并肿瘤的周围神经病可表现对称性四肢远端感觉及运动障碍，但多不伴贫血及维生素B12缺乏，无脊髓侧索及后索损害体征，症状体征好转与恶化通常与维生素B12治疗无密切关系。

5.脊髓痨

表现后索及后根受损症状，如深感觉消失、感觉性共济失调、腱反射减弱或消失、肌张力明显降低，过电样痛等，但无锥体束征，脑脊液蛋白正常或轻度增高，90%的患者CSF-IgG增高及梅毒血清学检查阳性。

群二老师

桑川医生：可以排除亚急性联合变性了？

华生医生：病例主要特点：中年，喝酒，病情缓慢进展，曾用维生素B有好转，定位上看累及脊髓丘脑束或周围感觉神经，后索，皮质脊髓束。我想就是亚急性脊髓联合变性联典型表现，只是病史感觉太长（不过这个病也可以长，并且时间久了效果就不好了，所以可以解析），只是说母亲也有，这是坑？

陈文博医生：定位：长脊髓阶段颈髓胸髓？定性：变性？肿瘤？

黄旌医生：猛一看，深感觉障碍+锥体束束征，貌似亚急性联合变性。但肯定不会这么简单，而且曾有B族维生素治疗无效。脊髓压迫症肯定不是肯定不是，不要考虑了，变性病可能最大。真是这样的，看完病历第一个蹦出来的就是亚联，结果被以前治疗和浩玉老师的母亲类似症状带到沟里去了。

徐铅辉医生：定位：锥体束，后索，周围神经，早起治疗前的维生素b12有资料吗？血清铜兰蛋白？这个病人如果有甲基丙二酸血症，也应该是继发性的，继发于维生素12缺乏。

陈丽霞医生：有锥体束，后索损害，双侧脑室前后脚白质脱髓鞘，可能是CNS脱髓鞘病变，应该是继发的，母亲有相似病史，与遗传有关，脑白质营养不良?不太像呀！

郭守刚医生：个人认为还是要排除甲基丙二酸血症。这是一个与甲钴胺产生有关的遗传病。甲基丙二酸血症有一种是耗竭型的，平时够用。但消耗增加，如怀孕；或产生减少时，如嗜酒胃炎，就可以发病。如果基因阴性，我基本同意亚联，因其有巨幼贫，无认知障碍。但如果其母也有相似病史，难道仅仅是巧合，还有没有深层次的联系?亚联是有机酸代谢类的一种，包括甲基丙二酸，丙酮酸，乳酸。都可以成人起病。遇到起病早，病程长，多系统受累，上下运动神经元同时受累，特别有认知障碍，其它不好解释的，不妨看下血同型半胱氨酸是否高?查个血尿有机酸，很便宜。个人愚见。

群三老师：

陶涛医生：症状和体征均提示双下肢，锥体束和深感觉及痛温觉？初步定位亚急联？截瘫待查？感觉减退？走路是否踩棉花感？有无大小便功能障碍？家族史需问问。

廉迎阳医生：中年男性，慢性起病，长期大龄饮酒史，先出现深感觉障碍，后出现运动障碍，累及脊髓后索，侧索，大脑白质，考虑脊髓亚急性联合变性。

谈毅医生：患者慢行起病对称感觉障碍无运动障碍。同时脊髓受累，考虑系统性疾病，干燥？但这十年病史对称起病确实也要排除遗传及中毒，代谢。pomes，副肿瘤。遗传一般运动受累，故可能性不大。其他也要相关检查支持。

李久全医生:慢性病程，进行性加重，感觉受累严重，定位：周围神经、侧索、后索；定性：SCD、铜缺乏脊髓病、肝性脊髓病、HAM、梅毒、中毒、副肿瘤，完善肌电图、腰穿、颈胸MR、BAEP、询问病史！

张涛医生：有病灶放哪好?手脚都有问题，只能放高颈髓，问题MRI未见。那就推侧病变轻微弥散在后索和侧索。这也符合上下肢损害轻微不等。如果病变弥散，那么定性中毒或遗传，免疫也可能。

刘志勤医生：目前定位：双侧皮质脊髓束，双侧楔束薄束，周围神经可疑，故脊髓非横贯性病变可能性大，无明确感觉平面，横定位：颈膨大以上，肌力？周围客观感觉检查？伴有家族史目前定性：1.遗传性；2.代谢性；3.脊髓继发性损害，脊髓空洞？需肌电图，脊髓影像学支持！B12正常在临床工作中很常见，补得比较早，不等检测就补上了，假阴性！SCA分型太多，异质性很大，不敢随便下此诊断，有没有可能还是SCD合并周围神经病，影像学阴性，B12是补充之后测定，造成误差？

黄镪医生：这个病例脊髓病变明确，部位在上下肢之间，没有出现横截面损害（累及后索和侧索），但影像缺乏可视病灶。病程缓慢进展，SCD有诱因，HSP有疑似遗传史（需要强调HSP是长度依赖的锥体束和后索损害遗传病，弓形足会很明显，但目前还没有实现基因确诊），其它慢性中毒的后侧索综合征，可以通过类似肠道V12吸收异常机制实现。

王垚医生：巨幼细胞性贫血并发脊髓亚急性联合变性。

群四老师：

龚思文医生：累及椎体束、周围神经以及后索，又有长期饮酒史，咋一看像亚急联，但是血液检查又不支持，感觉不会这么简单。

阴均涛医生：定位：皮质脊髓束、后索，单纯胸髓解释不了上肢反射活跃。患者长期饮酒史，虽然维生素b12正常（如果患者正在应用甲钴胺等药物），也不能排除亚联变。

柳宏伟医生：

中年男性+慢性病程+进行性加重+周围神经（浅感觉，双下肢感觉减退；便秘，自主神经）+侧索（双上肢及腱反射活跃+双下肢肌张力增高+双下肢巴氏征阳性，双下肢Chaddck征阳性）+后索（肋缘一下双下肢振动觉减退））+既往饮酒史+营养神经药物治疗不明显。

定位：周围神经+侧索+后索=不完全横贯性脊髓病变。

定性：副肿瘤？（肺癌？HIV空泡性脊髓病）

代谢（酒精中毒？低铜？维生素B12？）

中毒（药物？毒品？饮食？等等）

变性及遗传（脊髓小脑共济失调？遗传性痉挛截瘫？原发性侧索硬化？）

免疫（视神经脊髓炎谱系疾病？结节病？干燥？等）

诊断：脊髓亚急性联合变性。

思考：病程不典型，病史不典型，临床表现不典型，影像学表现不典型，治疗结局不典型，那就是一个不典型的SCD!

CNO李晓强老师的名言：难道教科书里的故事都是骗人的！

典型临床表现

典型影像表现

不典型影像可以很模糊或正常