影像学习14颅内脱髓鞘假瘤的MRI表

图释

图1～4：一男性8岁患者用激素治疗前后的病灶变化资料。图1.病灶位于右侧额叶和顶叶，病灶多发，T2WI呈高信号，边界清，位于前方的病灶同时累及灰质和白质，位于后方的病灶累及白质，周围轻度水肿，轻度占位效应；图2.增强扫描病灶分别位于额叶、顶叶，呈开环形明显强化，周围脑膜无异常强化；图3.病灶区波谱示NAA峰降低，Cho峰、Lac峰和Lip峰升高，出现明显升高的GLx峰；图4.激素治疗后病灶明显缩小呈斑片状高信号，随访2年病灶无变化。

图5：一男性21岁患者，给予激素治疗。病灶位于胼胝体压部，呈结节状T2稍高信号，边界清，周围无水肿，无占位效应。

图6：一男性29岁患者，给予激素治疗。病灶位于右侧半卵圆中心，病灶多发，位于前方者病灶较陈旧，T1WI呈低信号，边界清，位于后方病灶较新鲜，边界模糊。

图7～8：一女性34岁患者，给予激素治疗。图7.病灶位于右侧额、顶叶脑白质内，形态欠规则，不均匀性强化，周边强化较中央明显；图8.给予激素治疗2周后复查，病灶消失。

简述

脱髓鞘假瘤(demyelinatingpseudotumors，DPTs)是一类中枢神经系统脱髓鞘疾病，临床症状及MRI表现与脑肿瘤相似；在病理上因DPTs病变中常伴有明显的星形胶质细胞增生，也使得一些DPTs被误诊为神经胶质瘤。有观点认为DPTs是多发性硬化与急性播散性脑脊髓炎之间的过渡类型，也有观点认为DPTs为多发性硬化的一种特殊类型。笔者认为DPTs具有以下特点:①青少年患者，急性或亚急性起病；②发病前无明确的感染症状；③病灶分布以白质为主，或垂直于侧脑室分布，开环形强化；④病灶可多发、多样化，或伴有其他脱髓鞘病灶；⑤DWI上病灶呈高信号，激素治疗后病灶信号减低呈等信号；⑥1H-MRS显示Lac峰和Lip峰升高，Glx峰明显升高；⑦激素治疗后病灶明显缩小甚至消失。

MRI表现

病灶多位于幕上，表现为白质内局灶性肿物，边界清，部分病灶亦可累及灰质。病灶周围多伴有轻或中度水肿，占位效应明显，平扫呈长T1、长T2信号，增强扫描病灶可出现不同形式强化，如环形、结节状、斑片状强化，典型者出现开环形强化，即所谓的“半月征”，而颅内肿瘤、炎症等较少出现此改变，具有一定的特征。在DWI上病灶呈高信号，激素治疗后DWI呈等信号，笔者的资料与文献报告相符。1H-MRS示NAA峰不同程度降低，Cho峰、Lac峰和Lip峰升高，Glx峰明显升高，急性期过后可见Lac峰和Lip峰明显降低。

（原作者：谢长浓，林国太，黄泽光；本网选编）