中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变的临床影像及

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瘤样脱髓鞘病变（Tumefactivedemyelinatinglesions，TDLs）是中枢神经系统一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，绝大多数为脑内病变，脊髓鲜有报道。TDLs可模拟脑肿瘤的特征，如症状相对较轻，病灶较大伴明显水肿，占位效应，增强扫描可见强化，因此容易被误诊为脑肿瘤。

虽然脑组织活检病理是诊断TDLs的金标准，但具有一些局限性。目前，TDLs的诊断主要依靠临床特征和神经影像特点。近年来，中国关于TDLs的临床研究进展迅速，诊断经验日趋成熟。因此，来自神经神经免疫学、神经影像学和神经病理学的专家共同制定了TDLs诊断和治疗的指南，笔者从中摘出其临床、影像及病理特点等精华部分，以飨读者。

临床特点

TDLs通常是急性或亚急性起病的，少数患者也可慢性起病。起病前通常无前驱感染症状，个别患者可有疫苗接种史或上呼吸道感染病史。男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多。大多数TDLs是单次病程，少数患者可向复发-缓解型MS（RRMS）转化，或复发型TDLs。极少数患者可与视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）重复。

绝大多数患者TDLs病灶位于脑内，少数位于脊髓。相较于胶质瘤，多数TDLs临床症候相对更显著，少数亦可表现为影像病灶大、临床症候相对较轻的特点，类似于胶质瘤。TDLs患者常以头痛、言语含糊和肢体无力起病。部分患者早期仅表现为记忆力下降、反应迟钝和淡漠等精神认知症状，易被患者和家属忽视。随着病情进展，症状可加重或者出现新的症状，也可出现视力下降。TDLs的临床症候取决于病灶累及的部位及范围，活动期症状可逐渐增多或加重，癫痫发作相对少（在脑胶质瘤中多见）。TDLs病变较弥漫或多发时，可影响认知功能，甚至可以引起尿便障碍。

TDLs以脑白质受累为主，还可累及皮层和皮层下白质。病灶可以是单发或多发，常为双侧受累，同时累及脊髓者极少。额叶最容易受累，颞顶叶、基底节区、胼胝体和半卵圆中心也可受累。

影像学表现

根据影像学形态特征，可将TDLs的病灶分为三类（图1-7）：（1）弥漫浸润性病灶：T2WI可见病灶边界不清，可呈不均匀强化，弥漫浸润样生长（图1a和b）；（2）环样病灶：病灶为圆形或类圆形，可呈闭合环形或开环形强化（图1c）；（3）大囊样病灶：T1WI低信号，T2WI高信号，边界清楚，可呈环形强化（图1d）。此型较为少见。

1.头颅CT检查

头颅CT平扫上，绝大多数TDLs病灶为边界较为清楚的低密度影（图2a），少数病灶为等密度（图3b），CT强化多不显著。

2.头颅MRI检查（1）MRI平扫：TDLs病灶常为长T1长T2信号，一般较CT显示的病灶范围大。约70-%TDLs患者的病灶在T2WI上为高信号，边界较清楚（图5b），部分伴T2低信号边缘（图4a）。大多数TDLs病灶具有占位效应（图1a，2b，2c，和3a），但多不及脑肿瘤明显，病灶周围常可见水肿带。在急性或亚急性期，病灶以细胞毒性水肿，DWI序列上为高信号（图4b）。经激素治疗后，病灶可在数周内变小或消失。

（2）增强MRI：在急性期和亚急性期，由于血脑屏障的破坏，增强MRI可见不同形式的强化，如结节状、闭合环样、开环样或火焰状强化。开环样强化又称为C形强化（图5a）最具特征，即病灶边缘不连续的半环形强化。对于部分TDLs病灶，增强扫面可见垂直于侧脑室的扩张的静脉影（图1b和2d），常见于急性期或亚急性期，是TDLs相对特异的影像表现，脑肿瘤一般无此特点。TDLs增强MRI扫描的病灶形态可随临床病程按一定规律演变：（a）急性期（起病时间≤3周），病灶为斑片状或结节状强化（图5c）；（b）亚急性期（起病4-6周），病灶逐渐演变为闭合环样、开环样或花环状强化，可伴有斑片状强化（图5d）；（c）慢性期（起病≥7周），病灶仍可表现为开环或闭合环形强化，强化逐渐减弱或消失。

（3）磁共振波谱成像（MRS）

MRS可以反应病灶内组织代谢情况，有助于TDLs和PCNSL的鉴别诊断。TDLs的MRS表现：胆碱（Cho）峰升高，N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰降低，部分还伴有一定程度乳酸（Lac）升高（图6a），尽管肿瘤也有类似表现，但后者Cho峰升高、NAA峰降低更为显著，一般Cho/NAA多≥2。

（4）磁共振灌注成像（PWI）

PWI用来评价病灶内的血流灌注情况，可用于TDLs和脑肿瘤的鉴别。脑胶质瘤新生血管多，往往呈高灌注（图7a和b），而TDLs灌注不增高（图7c和d）。

图1.三例TDLs患者，三种形态类型：浸润性（a和b），环形强化（c）和大囊样（d）。

图2.轴位CT上的TDLs病灶：双侧半卵圆区大片状低密度灶（a）；FLAIR序列：右侧半卵圆区大片状高信号影，左侧半卵圆区多发斑片状高信号影（b）；T2WI：右侧半球大片状高信号影（c）；T1增强：梳齿状强化，垂直于侧脑室（d）。

图3.轴位MRIFLAIR上表现为蝴蝶状的TDLs病灶（a）；轴位CT上同样的病灶表现为大片状稍低密度影（b）；胼胝体3级星形胶质细胞瘤，胼胝体压部和双侧顶枕叶之间可见大片弥漫性高密度影（c）；PCNSL患者（弥漫性大B细胞淋巴瘤）轴位CT可见左侧基底节区“肾”形病灶（d）。

图4.T2WI上多发圆形的TDLs病灶，即“煎蛋”征（a）；DWI序列示双侧侧脑室旁TDLs病灶呈高信号，伴有环形弥散受限（b）；DWI序列可见PCNSL胼胝体压部病灶弥漫性高信号（c）；3级间变性星形胶质细胞瘤患者，DWI序列上可见右侧额叶片状低信号灶，周围围绕着弥漫性高信号影（d）。

图5.一例TDLs患者，增强T1WI可见环形强化和开环强化，开口处朝向皮层。同时可见斑片状或结节状强化（a，起病22天）；另一例TDLs患者，轴位T2WI可见双侧侧脑室前角和枕叶“云雾状”高信号灶伴随边缘低信号（b，起病30天），增强T1WI可见双侧侧脑室前角斑点状强化（c，起病10天）；矢状位增强T1WI可见双侧侧脑室前角和枕叶“C”形强化，前者开口朝向侧脑室，后者朝向皮层（d，起病30天）。

图6.一例TDLs患者，MRS示Cho峰明显升高，NAA峰轻度降低，Cho/NAA=4.7，乳酸峰（TE=）升高，β、γ-Glx峰升高（a）。一例3级间变性星形胶质细胞瘤，MRS示Cho峰升高，NAA峰降低，Cho/NAA=6.1，可见乳酸峰升高（b）。一例PCNSL（弥漫性大B细胞淋巴瘤）患者，MRS示Cho峰升高，Cho/Cr=8.0，NAA峰在正常范围，脂质峰明显升高（c）

图7.一例胶质母细胞瘤患者，增强T1WI可见左顶枕叶结节状强化病灶（a），ASL示病灶高灌注（b）；一例TDLs患者，轴位FLAIR可见皮层和侧脑室之间蝴蝶状皮层下病灶，累及胼胝体膝部（c）；ASL示双侧病灶低灌注。ASL：动脉自旋标记。

病理学特点

TDLs病灶主要累及脑白质，也可以累及皮层和皮层下白质（图1a）。TDLs的病理学特征如下：

（1）HE染色和髓鞘染色可见病灶组织结构破坏，髓鞘脱失；

（2）轴突染色和免疫组化标记神经丝蛋白可见脱髓鞘区域轴突相对保留；

（3）HE染色和免疫组化标记CD68可显示病灶内有大量吞噬髓鞘碎片的巨噬细胞，在急性期应用勒克司坚牢蓝（LFB）染色可见巨噬细胞胞浆内充满髓鞘碎片；

（4）病变区域及周围组织可见血管周围“套袖样”淋巴细胞浸润；

（5）HE染色和免疫组化标记胶质纤维酸性蛋白（GFAP）结果显示病灶内不同程度反应性胶质增生的星形胶质细胞，其胞浆丰富，核常偏位，GFAP或Holzer染色还可见凸起呈星芒状；

（6）多数病灶中可见散在分布的Creutzfeldt细胞（怪异的肥胖型星形胶质细胞），其特点为胞浆丰富，淡染，核膜消失，染色质不规则，被称为“流产型核分裂”，易误诊为胶质瘤。Creutzfeldt细胞虽对TDLs的诊断不具特异性，但结合其他改变高度提示该病诊断；

（7）TDLs的病理特征随着病程进展而变化。急性期（起病3周内）病理表现符合病理上的急性活动期改变：病灶内炎症反应活跃，髓鞘大量脱失，轴索可见不同程度的肿胀损伤。亚急性期（起病4-6周）病理结果符合炎症反应的慢性期表现：病灶边缘清晰，轴索相对保留，含有髓鞘降解物的巨噬细胞呈放射状聚集在病灶边缘。慢性期（起病≥7周）病理以阴燃性活动期或非活动期表现为主：髓鞘部分再生。病灶中心为非活动性，炎性细胞数很少，周围环绕巨噬细胞和小胶质细胞，但这些细胞内几乎不含有髓鞘降解物。非活动期主要表现为病灶中髓鞘脱失区逐渐修复。不同时期病理改变可同时存在。

参考文献

1.ChineseGuidelinesfortheDiagnosisandManagementofTumefactiveDemyelinatingLesionsofCentralNervousSystem.ChinMedJ(Engl);(15):-

咏柳贺知章

碧玉妆成一树高，

万条垂下绿丝绦。

不知细叶谁裁出，

二月春风似剪刀。

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