案例分享双侧脑室巨大中枢神经细胞瘤

案例

患者陈某某，男性，39岁，住院号：。因“头晕头痛3个月，加重伴恶心、呕吐、肢体乏力1个月”入院。我院影像学检查示：双侧侧脑室巨大占位性病变；梗阻性脑积水。手术由神经外一科张良教授主刀完成。

图1：术前CT显示肿瘤位于脑室内，钙化明显.形态不规则，肿瘤最大径8.1cm

图2：术前CTA

图3：术后13天CT，CT显示肿瘤已全切除，未见肿瘤钙化残留，左侧额叶可见造瘘通道

图4：术前与术后第二天的MR对比显示肿瘤全切除

图5：术后病理提示中枢神经细胞瘤，WHOII级

图6：患者术后恢复良好（术后一个半月在肿瘤科照片）

1.　　什么是中枢神经细胞瘤？

中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤，其主要发生部位在透明隔近室间孔处（Monro孔），引起临床症状时，肿瘤均已长得很大。其主要症状是头痛和梗阻性脑积水所产生的颅内压增高症状。世界卫生组织（WH0）年公布的中枢神经系统肿瘤中，中枢神经细胞瘤属于神经元及混合神经元神经胶质起源的肿瘤，分级为Ⅱ级。2.　　病因年，Hassoun等首先发现其超微结构的特殊性，认为是神经细胞起源，但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤，因而另外命名。脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹隆小灰质核团的颗粒神经元。中枢神经细胞瘤过量表达胚胎神经细胞黏附分子，但缺乏神经丝蛋白以及成熟突触，因此其发生可能由于胚胎期神经细胞基因表达异常、缺乏进一步分化所致。3.临床表现中枢神经细胞瘤以中青年多见，发病年龄一般在15～52岁，平均发病年龄在30岁左右，男女比例近乎相等。中枢神经细胞瘤平均病程为3～7个月。由于肿瘤位于Monro孔附近，临床上主要表现为梗阻性脑积水引起的颅内压增高症状。因肿瘤位于侧脑室内，患者主要表现为颅内压增高症状，发病初期临床症状不明显，少数患者有轻度头痛或不适、头晕目眩，随着肿瘤生长，头痛逐渐加重，头痛频繁，持续时间增长。当肿瘤生长阻塞室间孔或进入第三脑室阻塞中脑导水管时，患者转为持续性头痛、恶心、频繁呕吐，伴有视物不清，甚至失明。部分患者因肿瘤累及额叶产生反应迟钝、摸索现象，强握反射阳性等额叶症状可有嗅觉异常或嗅觉丧失和幻嗅等。肿瘤位于侧脑室体部三角区时，部分患者可有偏瘫或偏身感觉障碍。也有报道以肿瘤卒中引起蛛网膜下腔出血或闭经发病。大多数患者无定位体征，最常见的体征为视盘水肿，此外可有轻偏瘫、偏身感觉障碍和病理体征阳性。