田教授为你全面讲解脱髓鞘

2020-3-11 来源:不详 浏览次数:

主任介绍道:脱髓鞘病变主要是由病毒感染、免疫反应异常、遗传因素、环境因素等引起,多数于15至50岁之间发病,多数为急性或亚急性起病,病程呈缓解和复发为主要特征之一。

常见的脱髓鞘病变分为两组,即髓鞘形成障碍型和髓鞘破坏型,其诱发因素具体如下:

(l)髓鞘形成障碍型:脱髓鞘疾病是遗传代谢缺陷引起的髓鞘形成障碍,主要包括髓鞘磷脂代谢异常引起的脑白质营养不良,如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性、肾上腺白质营养不良等。

(2)髓鞘破坏型:脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病。病因为:①免疫介导:如多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎;②病毒感染:如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎;③营养障碍:如脑桥中央型髓鞘崩解症;④缺氧:如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病,包括多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎等。

症状:

在临床研究上,根据脊髓位置的不同,给患者带来的症状也是多种不一的。例如:多发性硬化症是临床最常见的脱髓鞘疾病,由于硬化病变的多灶性,临床症状较复杂,混合型亦不少见。早期症状通常表现为发作一缓解过程。有时患者常常会未经治疗即自动痊愈(或基本痊愈),随后,随着时间的推延,病情进入不可逆阶段,从而引起多发性硬化症急性发作。患者可出现全身症状,其中包括视觉障碍、膀胱直肠与性功能失调、运动症状(如肌肉软弱无力、痉挛等)、感觉症状(如麻木、应激性不良、错感等)、脑部症状(如震颤与共济失调)和其他症状(如疲倦、认知能力受损与精神综合征等)。

危害:

脱髓鞘病变是一类急性发作或亚急性损害神经中枢的疾病,多为基因免疫异常或病毒感染所致。是一类病因不相同、临床表现各异、但有类同特征的获得性疾患,由于患者自身知识盲点、医疗水平限制等原因,该病常常未能得到合理诊疗,进而造成多数患者不能及时就医,危及患者生命,给患者及患者家庭都带来沉重的心理和经济压力。

脱髓鞘病变主要是由病毒感染、免疫反应异常、遗传因素、环境因素等引起。该病多数于15一50岁之间发病,男女比例为1:1.9—2.1,多数为急性或亚急性起病,病程呈缓解和复发为主要特征之一,残余症状可逐渐积累加重,临床症状依每次发病的病灶部位不同而异。

在最常见的临床表现中45%的病人有运动障碍:患者一侧或双侧下肢无力是最常见且最早出现,以后发展为痉挛性截瘫,腱反射常增高,病理反射也常见;视力、视野及眼底改变;感觉障碍,患者出现麻木、蚁行感,位置觉、震动觉消失,颈髓病变时,可出现低头触电感。30%的患者会出现脑干功能障碍,如眼肌麻痹、眼球震颤。62%的患者易出现括约肌功能障碍。并且患者常出现以情感改变为主的精神障碍等症状。

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