各个击破视神经脊髓炎谱系疾病脑内病灶的

2020-2-28 来源:不详 浏览次数:

视神经脊髓炎(NMO)是中枢神经系统急性或亚急性炎性脱髓鞘性疾病。以往的NMO诊断标准要求视神经和脊髓受累,但临床也可能出现较局限的或较广泛的CNS受累。

年Wingerchuk等提出了视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的概念。年国际NMO诊断小组(IPND)制定了新的NMOSD诊断标准,取消了NMO的单独定义,将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。自此,NMO与NMOSD统一命名为NMOSD,是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱。

NMOSD有6组核心临床症候,其中视神经炎、急性脊髓炎、延髓最后区综合征的临床及影像表现最具特征性。不强化的脑内病灶在NMOSD中更为常见,先前的一些研究报道9%~36%的患者头颅MRI上可出现病灶强化,可能与血脑屏障破坏有关,其有一定的特征性,或有助于本病的诊断,下面我们就来梳理下NMOSD可能出现的几种脑内强化模式。

脑实质片状强化(「云雾状」强化)

为NMOSD脑内病灶最常见的强化模式,表现为多发边界不清、模糊的片状强化,如同云雾,由Ito等于年首先报道。这有助于与多发性硬化鉴别,后者多为结节性或环形强化,边界清楚。「云雾状」强化有时伴有室管膜周线状强化,是NMOSD更具特征性的表现,形似「火焰」(图1)或「口中冒烟(smoke







































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