3段话教你鉴别中枢神经系统血管炎瘤样脱

原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）是一种病因未明的主要累及中枢神经系统中小血管和软脑膜微血管管壁的炎症病变。头颅MRI具有较高敏感性，不同序列具有不同特点，但缺乏特异性。尤其瘤样病灶临床上易误诊为瘤样脱髓鞘病变(TDLs)。TDLs是中枢神经系统一类相对少见、疑难的炎性脱髓鞘疾病，其含义主要是患者的脑影像改变像肿瘤一样，有明显的占位效应和增强表现。原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是颅内恶性肿瘤之一，占颅内肿瘤的6%，全身淋巴瘤的1%-2%少数TDLs及PCNSL的病理不典型或活检取材有限，可能造成临床误诊。TDLs临床影像学表现容易与PACNS或PCNSL相混淆。

三者临床特点的差异

起病年龄及方式：PCNSL以中老年为主，而TDsL和PACNS以中青年为主。TDLs的发病率及患病率等流行病学资料缺如，急性或亚急性起病居多，少数慢性起病，鲜有前驱感染症候，个别发病前有疫苗接种及感冒受凉史。PACNS起病方式以慢性起病多见。

三者受累组织分布特点

TDLs大多数累及脑白质，近皮层，脊髓受累较少。PACNS好发于皮层及皮层下，且易累及颞顶枕脑叶结构。PCNSL好发于大脑、中线结构及中线旁组织。TDLs的临床症候主要取决于病变累及的部位及范围，活动期症状可逐渐增多或加重。TDLs首发症状多数为头痛、偏身力弱及肢体麻木。PACNS首发症状多为癫痫、认知功能障碍和头痛。PCNSL首发症状以认知功能障碍和反应迟钝多见。

三者影像学特点差异

TDLs的影像特点：（1）TDLs在CT平扫时绝大多数为边界较清楚的低密度影，个别可为等密度，CT强化多不显著。PCNSL则为低密度、等密度或高密度，随着病程推移逐渐呈现为高密度。PACNS为低密度，信号不均一。（2）TDL头颅MRI显示病灶形态多样，TDLs的MRI平扫显示的病灶多为长T1、长T2异常信号，无短T1、短T2信号。弥散加权成像(diffusionweightedimaging,DWI)多为均匀高信号。T1增强病灶强化多样，随病程演变：急性期：结节样或者片状强化;亚急性期：开/闭环强化(C或断C);慢性期:灶样或浅淡半环/环样强化。MRS无特异性,少数谷氨酸/谷氨酰胺复合物(β,γ-Glx)峰升高。ASL/PWI表现为低灌注；18F-FDG的PET-CT为低代谢；SWI无出血表现。

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