病例睫状体脉络膜神经鞘瘤二例

例1

患者女，15岁。偶然发现右眼视力下降3个月，于年8月来我院门诊就诊。既往无眼外伤史及眼红痛史，当地曾按“黄斑病变”治疗未见好转。眼科检查：视力右眼数指/20cm，左眼0.2矫正视力1.0。右眼前节无异常，右眼鼻下方相当于睫状体及脉络膜前部的玻璃体内见棕色实性隆起，表面呈萎缩斑样改变。眼底视盘色正常，边界不清楚水肿，全视网膜脱离，黄斑受累。右眼彩色超声多谱勒(CDI)检查提示：睫状体实性占位病变、继发性视网膜脱离。超声生物显微镜(UBM)检查提示：右眼睫状体占位性病变。磁共振(MRI)提示：右眼睫状体肿物(考虑腺瘤、神经鞘瘤或平滑肌瘤)、视网膜脱离。胸部透视未见异常。诊断：右眼睫状体及前部脉络膜肿瘤、继发性视网膜脱离。于年8月20日在低血压全麻下行“右眼晶状体玻璃体切割+肿瘤切除+异体巩膜修补+重水+眼内激光光凝+硅油充填+环扎术”。手术中见瘤体透光，切除的肿瘤表面光滑呈灰白肉样，表面血管丰富，手术后眼睑低位，给予抗感染、散瞳、激素、止血治疗。手术后10d出院，视力数指/20cm，前房出血吸收，视网膜平伏，巩膜嵴清晰可见。切除组织送病理检查，病理报告：右眼神经鞘瘤(AntoniA+B型)。随访4年余未见复发。

例2

患者男，39岁。因左眼视力逐渐下降1年，于年4月26日来我院门诊就诊。既往有5年高血压史。眼科检查：视力右眼1.5左眼0.2。双眼散瞳检查，左眼鼻侧晶状体前囊及皮质轻度混浊，余前节未见异常。于7：：00点处可见多个睫状体表面呈囊性半透明状突向玻璃体，周边可见4个睫状突有血管，其后方可见半球形表面有菲薄视网膜之半透明红黄色物。视盘边界清楚色红，黄斑正常。右眼未见异常。诊断：左眼睫状体占位病变(性质?)；左眼睫状上皮囊肿；左眼并发性白内障。左眼B型超声检查提示：左眼鼻侧周边部7：：00点处探及14.3mm×11.9mm×5.8mm中等回声，表面波浪状，内回声较多(图1)。A型超声检查为中等波，大部分无声衰减，有区域声衰(+)，基底平滑，表面囊肿，实质内表有强斑声影。提示：左眼睫状体实性占位病变睫状上皮囊肿。UBM检查提示：左眼睫状体占位性病变(图2)。诊断：左眼睫状体脉络膜实性肿物继发性视网膜脱离。胸部照片未见异常，肝脏B型超声提示中度脂肪肝，左眼MRI提示鼻上方占位病变(神经源性?炎症性?)，于年6月11日被收入院。眼科检查：视力右眼1.2J1左眼0.3J5，眼压：右眼13mmHg(1mmHg=0.kPa)，左眼15mmHg，左眼晶状体前囊及鼻侧轻度混浊，7：：00点处睫状体占位病变，睫状上皮泡状隆起，相应部位视网膜脱离。诊断：左眼睫状体脉络膜肿物继发性视网膜脱离并发性白内障。于同年6月14日在低血压全麻下行“左眼晶状体玻璃体切割+眼内肿瘤局部切除+重水+硅油充填+巩膜外冷冻术”，手术顺利，手术中透照肿物时肿物透光，完整切除淡粉红色鱼肉样肿物，大小为13mm×10mm×5mm，边界清楚，怀疑转移癌?血管瘤?手术切除组织送病理检查，病理报告：神经鞘瘤，免疫组织染色波形蛋白(vimentin)强阳性，S-蛋白阳性，神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性，神经纤维细丝蛋白(NF)阴性，神经胶原性蛋白(GFAP)阴性(图3)手术后眼睑低位，给予抗感染、散瞳、激素、止血治疗。因前房布满积血，眼压高，口服降眼压药及局部点降眼压药，反复前房穿刺放血，并服中药丹苓冲剂。手术后8d前房积血吸收，鼻侧可见虹膜周边切口，硅油界面可见。手术后半月前房再度积血，眼压14mmHg，治疗半个月后积血吸收，视力眼前数指，眼压10mmHg。眼底检查后极部视网膜平伏，鼻侧周边部有增生。

图1例2左眼B型超声像。睫状体实性占位病变，表面睫状上皮囊肿

图2例2左眼UBM像。睫状体、前部脉络膜实性占位病变

图3例2左眼病理切片。有明显阳性着色细胞Vimentin免疫组织化学染色×

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