神经肌肉疾病中西医诊疗与调养五

二.运动神经元病

（肌萎缩侧索硬化症）

运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率为4～6人／10万人。根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为肌萎缩侧索硬化症、进行性肌肉萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化四种类型。

该病的诊断主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果。绝大多数成年后隐袭起病、缓慢进展；临床上为上、下运动神经元受累表现，上运动神经元症状包括构音障碍、吞咽困难、舌肌麻痹震颤萎缩、锥体束征，下运动神经元症状包括前角细胞征、躯干四肢肌肉萎缩等；肌电图检查进一步证实为神经源性损害；排除脊髓压迫症或其他疾病（脊柱Ｘ线片、CT或MR），必要时做肌肉活检以资与某些肌病、周围神经病鉴别。该病临床特点为上、下运动神经元合并损害，治疗难度大，预后差，被称为神经科“绝症”，目前是神经肌肉疾病领域研究重点课题之一。

针对运动神经元疾病中医三大证候：肌肉萎缩、肌束震颤、肢体无力。中医认为脾主肌肉，肌肉形体属阴，阴为精，阴成形，此精此形，即是真阴之象，观外在形质之坏与未坏，即可以察其真阴之伤与未伤。病至晚期，大肉脱落，此乃肝、肾真阴亏损之象。肝藏血主风，阴血不足，肌肉失养，虚风蠕动，肌束震颤是为肝病传脾。肢体无力，肌肉是功能活动的基础，表现为不同程度的肢体无力。

中医没有侧索硬化的名称，但根据其起病隐袭，常无外感温热之邪灼肺伤津的过程，其病位在脊髓神经，结合中医肾主骨髓，脾主肌肉，肝肾同源的理论，我们认为本病主要是由先天禀赋不足，后天失养，如劳倦过度、精神因素、化学因素、久病失治等损伤肝肾脾三脏，损伤真阴真阳，致气血生化乏源或阴精亏耗，筋脉肌肉失之濡养，肌束震颤，肌萎肉脱，发为本病。