头条疑似视神经病变

加利福尼亚大学AlfredoASadun教授以实际病例为例，就“对疑似视神经病变的患者如何进行检查？”的问题进行了探讨，强调了获得完全病史信息对神经眼科学的重要性。

神经眼科学是一门需要获得患者完全病史信息的学科，对临床医师，与其说它是一个锻炼发问正确问题能力的进程，倒不如说是一个验证临床医师假定的进程。因此，要想取得完全的病史信息，就需要了解神经眼科学的一般原理，灵活应用解剖学和生理学方面的关键知识，对如何进行鉴别诊断有明确的思路。鉴别诊断是由广泛性问题逐步缩小致具体问题的进程。例如，对疑似视神经病变的患者，下面的问题尤其重要：

①患者视物时是不是表现为黑（深褐色或灰色）视野，而非扭曲或模糊视野？

视神经上视膜神经节细胞（RGC）或它们的轴突损伤可使亮度感（senseofbrightness）下降。相反，黄斑病变常引发视物变形症、屈光介质（ocularmedia）问题、屈光异常和视力模糊。

②有没有主观感觉色觉受损？

色觉障碍是视神经病变的重要征象。

如果对问题①和②的回答是肯定的，便可假定产生了视神经病变。大多数视神经病变与缺血、炎症、受压迫或代谢相干。

③视力丧失的速度或步调是怎样的？

血管损伤产生突然。炎症性病症更可能表现为亚急性。代谢性和受压迫性损伤可能进展缓慢。

④是单侧或双侧受损？

除非有交叉或后交叉病变，否则双侧受损即证明为代谢性损伤，不太可能是炎性损伤。

如果对问题③和④的回答，提示慢性进展性双侧视野缺损，那末主要需要鉴别诊断的情况为鞍旁肿块和代谢性视神经病变。但是，应始终斟酌非器质性视力丧失，特别是在没有相应体征的时候。其它有用的问题包括眼球运动时疼痛和其他相干症状，尤其是神经系统方面。

病例

患者女，年龄68岁，因“无痛性视力丧失”救治，起初表现为色觉受损，双眼视野中央为黑色污点。患者出现视觉受损已有数月，但是转诊医师未观察到眼底检查有异常情况。那末此时，神经眼科检查的重点应当是什么？

此时检查的主要内容应包括以下几方面：

①瞳孔：瞳孔对光反射是不是迟钝？是不是存在传入性瞳孔反应缺点（APD）？该例患者无反射迟钝和APD。

②眼底检查中视神经盘的外观：是不是有视盘水肿、视神经乳头炎、视乳头周围血管扩大或小动脉减少等微小证据？是不是有神经纤维层变薄或增厚现象？黄斑有没有任何异常？未发现该例患者有明显的以上异常现象。

③视野图：中央暗点是不是对称？视野内有没有纵向或横向缝？该例患者视野中心暗点处可见水平垂直相交的缝。

该例患者的瞳孔正常，无APD，无视盘水肿或症状明显的视神经萎缩，虽然可能有轻度的颞侧苍白区。黄斑反射正常。这些发现与鞍旁肿块、代谢性和非器质性病变的诊断指征一致。非器质性视觉损伤的诊断不应该是排除性诊断。多种检查方法可能有助于我们发现伪病，乃至发现转换型癔症的证据。

颅内肿块，尤其是在视交叉区域出现的肿块，很容易在神经影象学检查中找到。但是，双眼（O.U）视力低于20/，不太可能在视交叉综合征中观察到。另外，视野中暗点累及鼻侧和颞侧。进一步询问发现，该患者目前未运用任何已知有毒药物，并且饮食习惯良好。那末，如何进行专业的检测？

①HVFvs.

标准化自动视野检查方法很适用于青光眼筛查和监测。但是可能会更好地显示出，缺点是如何从盲点出现的，适用于描写中心暗点的形状。

②红色阿姆斯勒方格表测试（RedAmslergridtesting）

当中央暗点小且浅的时候，该方法特别有用。中央区域红色和对比色检查可为毒性/代谢性视神经病变的诊断提供极大的帮助。

③光学相干断层扫描（OCT）检查：黄斑、视膜神经纤维层（RNFL）和神经节细胞层（GCL）

RNFL表现为双眼颞侧轻微变薄，但是OCT对这1象限的RNFL检查不够敏感。在双眼颞侧区域下方可观察到更加明显的RNFL增厚。可清晰观察到黄斑的任何囊状、水肿或结构性改变。但是，GCL表现为双侧和对称性变薄。

④磁共振成像（MRI）等

对该例患者，MRI或其他神经影象学检查的意义并不大。进行不必要的影象学检查，就相当于打开了潘多拉的盒子，即可能造成假阳性结果，更重要的是可能致使过度诊断（hyperdiagnosis，真正的病变与患者症状无关）。只要鉴别诊断范围内不包括颅内病变，就没必要进行MRI检查，否则MRI检查后患者会出现无端的焦虑，还可能行进一步测试、活组织检查，乃至神经外科干预。

总之，两侧GCL变薄是线粒体功能异常而至视神经病变的高度特异性表现，尤其是在颞下方RNFL增厚的情况下。虽然OCTRNFL中不容易观察到乳头黄斑束，但与RNFL厚度相比，黄斑区GCL厚度可为遗传性和获得性线粒体视神经病变的检查、特点描写和监测提供更多有用信息。

对上述病例，患者初次发现视觉损伤时已接受乙胺丁醇医治6个月。患者所运用的剂量太高，特别是鉴于患者肾功能受累（肌酸酐为1.4mg/dL）。患者的眼科医师随中断给予乙胺丁醇医治，但是8个月时视力进展至救治时的状态，双眼视力下降至数指视力。也就是在此时，患者告知我们“目前”未运用任何毒性药物。但是，中断乙胺丁醇医治后持续性乃至进展性视力恶化其实不罕见，这是一种获得性线粒体视神经病变。该例患者于9个月时开始恢复，在1~2年后视力恢复至20/25。

这1病例使我们意想到病史了解对神经眼科学的价值。熟知慢性进展性双侧对称视神经病变通常是代谢性问题，才可能获得该例患者过去MAC感染、乙胺丁醇剂量及其肾功能等所有病史信息。通常可以通过病史判断和有限的精确测试方法辅助判断，肯定是遗传性还是获得性病因。对RNFL和GCL的丈量，OCT检查被证实优于神经影象学检查。

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eurolNeurosurgPsychiatry;72(4):-.

ansAmOphthalmolSoc;96:-.

JOphthalmol;91(6):-.

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