日问中枢神经系统瘤样脱髓鞘的诊断标

辽宁白癜风医院 http://baidianfeng.39.net/a_zhiliao/160103/4753196.html

A：

基本标准

1.症状和体征持续超过24小时，在一段时间内进展，伴或不伴神经功能缺损。

2.头颅MRI（≥1.5T）：单发或多发病灶，至少一个病灶具有占位效应，伴或不伴水肿，病灶长轴需要≥2cm。

a.占位效应评分：（a）轻度：脑沟消失；（b）中度：脑室受压；（c）重度：中线移位，或海马钩回疝，或大脑镰下疝。

b.水肿评分：（a）轻度：＜1cm；（b）中度：1-3cm；（c）重度：＞3cm。

3.主要累及脑白质。

4.头颅CT病灶呈低密度或等密度。

5.患者的临床表现、实验室结果和神经影像学表现不能被其它颅内病变所解释。

支持性标准

1.对于临床症状和体征，需满足以下4条：（1）中青年起病；（2）急性或亚急性起病；（3）以头痛作为首发症状；（4）疾病严重程度与神经影像表现相符（一些感染性疾病临床症状重于影像学表现，胶质瘤则相反）。

2.对于实验室结果，需符合以下5条中至少3条：（1）颅内压正常或轻度升高（通常≤mmH2O）；（2）脑脊液细胞数正常或轻度升高（通常≤50/mm3）；（3）脑脊液蛋白正常或轻-中度升高（通常≤mg/L）；（4）脑脊液OB阳性和/或MBP升高；（5）血清AQP4阳性。

3.对于神经影像学表现，需符合以下2条中至少1条：（1）多发病灶，但非粟粒状，双侧大脑半球受累；（2）病灶边界清楚（有时在T2WI上有低信号边缘）。

4.不同临床阶段（≤3周，4–6周，7周）增强MRI表现呈动态变化：同样的病灶可表现为“结节状”、“斑片状”、“环形”（“开环形”、“花环状”、“火焰状”）强化，后期强化常逐渐消退。

5.增强MRI上可见环形强化病灶，伴如下特征：环是不连续的，有一个或多个开口，呈“开环”、“C形”或“倒C形”强化。

6.“梳齿”征（“