华勒氏变性Walleriandegen

北京中科白癜风医院程少为 http://m.39.net/baidianfeng/a_9429249.html

华勒氏变性(Walleriandegeneration，WD)，神经元细胞死亡之后，它所属的轴索、轴索分支和树突都会发生变性。可以为顺行性，比如大脑运动皮质梗死后引起皮质脊髓束变性方向，也可以为逆行性，如枕叶病变，导致同侧视放射变性。

WD的解剖基础与病理变化

神经元细胞死亡之后，它所属的轴索、轴索分支和树突都会发生变性，此即Wallerian变性。神经元细胞死亡的原因，最常见者为脑梗死，较少见者还有脑出血、脑肿瘤和脱髓鞘性病变等，神经元细胞死亡后，变性顺神经纤维束向下进行，经皮质脊髓束达脊髓，至周围神经。

Wallerian变性可分为四期：第一期约4周，轴索退化伴轻微的生化改变；第二期约为起病后4～14周，这时髓鞘蛋白破坏，髓鞘脂质尚完整，变性组织的亲水性有所增加；第三期约为起病后数月至1年，变性组织的亲水性明显增加，髓鞘脂质破坏，并有神经胶质增生；第四期约为起病后1年至数年，表现为受侵区域萎缩，其中以脑干病侧缩小最为突出。

WD的MRI特征：影像学上对第一期的Wallerian变性难于显示，MRI重点为第二期和第三期诊断，第二期可表现为变性区TlW高信号，T2W低信号；第三期变性区可表现为T1W低信号，T2W高信号；第四期则表现为受侵区域萎缩，其中以脑干病侧缩小最为突出。第四期常规CT也能够能显示，故而MRI的重点是对第二、第三期Wallerian变性诊断。Wallerian变性另外一个特点是变性继发于原发脑损伤，即有一个发展过程，一般在原发病变发生后3周到数月、数年相继发生上述四期变化。

Patient1wasa4-day-oldneonatewitharightMCAinfarct,whichoccurred4daysbeforeMRimagingwasperformed.At3-and6-monthclinicalfollow-up,thepatienthadclinicalprogressionofthelefthemiparesis,consistentwiththeevolutionofWalleriandegeneration.

Farleft,Transverse(top)andcoronal(bottom)fastspin-echoT2-weightedimages(/96[TR/TE])showabnormalsignalintensityintherightcorticospinaltract(arrowhead).Increasedsignalintensityispresentintheregionoftherighttemporallobesubcorticalwhitematter(blackarrow,top),alongwithareasofdecreasedsignalintensityinthecorticalgraymatter(blackarrows,bottom).Afocusofhemorrhage(whitearrow)isseeninthecoronaradiata.

Middleleft,Transverse(top)andcoronal(bottom)DWimagess(/)acquiredwithaspin-echoecho-planarimagingtechniqueshowincreasedsignalintensityintherightcerebralpeduncle(arrowhead)andsubcorticalwhitematterintheterritorialinfarct(arrow).

Middleright,Correspondingtransverse(top)andcoronal(bottom)ADCmapsandreducedADCintherightcerebralpeduncle(arrowhead)andsubcorticalwhitematterintheterritorialinfarct(arrow).

Farright,TransverseDWimage(top)andcorrespondingADCmap(bottom)showinvolvementofthespleniumofthecorpuscallosum(arrowhead).

Patient2wasan8-day-oldneonatewithaskullfractureafterforcepsdelivery.Transverseimagesobtainedatdays2,4,and8.

Toprow,T2-weightedimagesacquiredwithafastspin-echotechnique(/96)showanareaofhemorrhagewithsurroundingedemaintheleftfrontallobe(arrow).At4and8days,progressivedevelopmentoftheincreasedsignalintensityintheleftcerebralpeduncleisseen(arrowhead).

Middlerow,DWimagesobtainedbyusingaspin-echoecho-planarimagingsequence(/)showareasofincreasedsignalintensityintherightfrontal,righttemporal,leftfrontallobes,aswellasintheleftfrontopontinetract(arrowhead).Alsoshownistheareaofhemorrhagewithsurroundingedemaintheleftfrontallobe(arrow).

Bottomrow,ADCmapsconfirmtrulyreduceddiffusionintheleftcerebralpeduncle(arrowhead).Interestinglythediffusionchangesintheleftfrontallobesubcorticalwhitematterbe