中枢神经系统黑色素细胞瘤病理及超微结构

　　来源：吴春、王海、李南云等

　　简述

　　中枢神经系统黑色素细胞瘤是一种少见的好发于脑脊膜的病变，常呈结节状生长并产生大量黑色素，主要临床表现为颅内压升高、神经系统受压症状，可出现颅内或椎管内占位、颅内压升高及相应的神经系统受压，常能引出病理反射；颅内占位如头痛、视物障碍、脑积水等；椎管内占位可出现四肢麻木、行走不稳甚至瘫痪。中枢神经系统黑色素细胞瘤常发生于颅内或椎管的脑脊膜部位，而颅内常见于后颅凹和桥小脑脚，也可见于Meckle腔、大脑半球、松果体区等部位；椎管内见于颈、胸、腰段脊髓及马尾终丝。此肿瘤常为单发，少数为多发。此肿瘤多为良性，切除彻底可治愈，预后与恶性黑色素瘤明显不同，正确诊断十分重要。

　　图释

　　图1.瘤细胞胞质及间质中有大量黑色素颗粒沉积； 　　图2.高锰酸钾氧化-草酸盐漂白去色素后细胞呈上皮样，胞质丰富、形态温和，无明显异型； 　　图3.瘤细胞胞质HMB45(+)（EnVision法）； 　　图4.瘤细胞胞核/质S-(+)（EnVision法）； 　　图5.瘤细胞胞质vimentin(+)（EnVision法）； 　　图6.电镜下见瘤细胞胞质内见黑色素小体（EMx）。

　　病理改变

　　巨检：可见肿瘤组织为灰褐色或炭黑色结节状肿物，多有包膜，基底部或蒂部与脑膜或脊膜相延续，其表面或周围的脑膜或脊膜均呈炭黑色，与几支小血管相连。肿块切面灰褐色或炭泥状，无明显出血、坏死。镜下：可见瘤细胞成片状、束状或旋涡状排列，胞质内含有大量黑色素颗粒(图1)。瘤细胞不易分辨，用高锰酸钾氧化-草酸盐漂白退去黑色素后见瘤细胞呈梭形或上皮样，密度较高，核仁明显，但无明显异型，核分裂难以找到(图2)。复发病例瘤细胞有异型，可见核分裂及出血坏死，对周围组织有浸润。免疫组化：HMB45和S-(+)(图3、4)，vimentin(+)(图5)，GFAP、EMA、Syn和Leu-7均(—)。

　　超微结构

　　肿瘤细胞大小较一致，弥漫分布，无明显异型性。细胞核呈圆形、卵圆形，以常染色质为主，可见核仁，未见核分裂象。细胞质内有大量黑色素颗粒、粗面内质网、线粒体以及游离核糖体(图6)。

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