今日读片中枢神经系统专栏

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病史

男-13Y，头痛、呕吐１年，视物模糊4月

本例分析

影像学表现：四脑室内可见一类圆形囊实性肿块，内可见多发分隔影。病灶T1WI呈高信号，T2WI呈低信号，DWI以等信号为主，增强扫描呈明显不均匀强化。邻近脑实质受压移位，未见明显水肿征象，梗阻以上脑室积水扩张。

病理结果

毛细胞性星形细胞瘤（WHOⅠ级）

总结

毛细胞星形细胞瘤（ＰＡ）为ＷＨＯＩ级良性肿瘤，在颅内原发性肿瘤中比较少见。是Ｐｅｎｆｉｅｌｄ于１９３７年根据肿瘤细胞两端胞突起为细长的毛发样胶质纤维丝而命名，占颅内胶质瘤的４．０％～５．０％。

肿瘤通常为类圆形、类圆形分叶状或不规则。男女发病无性别差异，任何年龄均可发生，通常认为，ＰＡ好发于儿童和青少年，也可见于成人，前者好发于小脑和鞍区，后者好发于大脑半球。临床上表现为诸如头痛、头晕、呕吐、视觉障碍等症状。

影像学特点

毛细胞星形细胞瘤在MRI下具有一定的特征，囊变者多见，由于肿瘤生长的缓慢性，钙化及出血较常见，MRI表现分为：

1、完全囊变型：肿瘤一般有完整的囊壁，呈单囊或多囊、分隔样改变，囊内为液性信号，增强扫描囊壁及分隔多呈明显强化，也可不强化，囊腔不强化。

2、囊实性型：是肿瘤最常见的类型，囊变的部分其内可见钙化及出血，增强部分实性部分多有明显强化，囊变部分不强化。

3、实性肿块型：肿块密度多不均匀，信号较混杂，钙化及出血常见。增强扫描多有不均匀环状、结节状强化。

4、附壁结节型：多表现为稍长T1长T2信号，增强扫描结节明显强化。

鉴别诊断

位于脑室系统的毛细胞星形细胞瘤需要和室管膜瘤及血管母细胞瘤鉴别。

1、室管膜瘤是一种起源于室管膜细胞的恶性程度较低的肿瘤，好发于第四脑室，以儿童多见。肿瘤在T1WI中以等低信号为主，T2WI中以高信号为主，肿瘤内可见钙化、出血、坏死及囊变，瘤周水肿较轻，增强扫描实性部分明显强化。

2、血管母细胞瘤是中枢神经系统良性肿瘤，好发于小脑蚓部，是成年人最常见的幕下原发性肿瘤。典型的血管母细胞瘤呈大囊小结节样改变，结节较毛细胞星形细胞瘤小，但结节的血供要比其丰富。MRI中囊性部分呈长T1长T2信号，其信号高于脑脊液信号，结节呈稍长T1稍长T2信号，T2FLAIR中结节呈明显高信号。增强扫描结节明显强化，囊壁及囊内成分不强化，此有别于毛细胞星形细胞瘤。实性血管母细胞瘤多呈稍长T1稍长T2信号，增强扫描病灶明显强化，T2WI中可见流空血管影。

治疗及预后

小脑毛细胞星形细胞瘤首选最佳治疗方案为根治性切除术,在现代显微外科时代,手术切除的程度和预后直接相关。及时正确手术治疗小脑蚓部毛细胞星形细胞瘤并发梗阻性脑积水，术后采用抗感染等综合治疗可收到满意疗效。

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