病例分享患者男，49岁，意识不清，四

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患者男，49岁，意识不清，四肢无力1月余

患者因发现肝占位1年前行肝脏肿瘤切除术，术后病理为中分化肝细胞癌，术后逐渐恢复至可扶输液架行走，年8月8号查电解质示血钠mmol/L，钾3.31mmol/L，氯67.0mmol/L，予补钠治疗，次日复查电解质钠mmol/L，8月9号患者诉右腿近端持续性疼痛，不伴运动障碍，8月11号出现嗜睡，吞咽及言语费力，声嘶，呛咳，随后出现双上肢对称性无力，并逐渐进展为双下肢无力。8月12号头颅CT示未见明显异常。8月13号患者症状加重至四肢完全无法运动，无法吞咽、发音，眼球左右固定，8-15肌电图示F波出现率降低，医院考虑为格林巴列综合征，8月15号丙球治疗，无明显好转，出现四肢发作性屈曲痉挛，伴双目圆睁，呼吸急促，肌张力增加，持续十余分钟缓解，予托比脂，患者发作频率及时间明显减少；8月27号MRI扫描。

否认发热、感冒、腹泻史，有乙肝、肝硬化，肝癌切除史；

有饮酒史，饮酒十余年，平均g/号，已戒酒5年；

1.影像学表现是什么？

2.临床有什么特征？

3.你的诊断是什么？

cmu：考虑脑桥中央髓鞘溶解伴有桥外髓鞘溶解，不考虑WE。

zzb：两侧基底节及脑桥见索条状、“山”字形异常信号，T1WI为低信号，T2WI/FLAIR为高信号。结合临床症状及病史（血钠低，有饮酒史），考虑脑桥中央溶解综合症，代谢异常性改变，期待答案。

苍山洱海：考虑脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）合并Wernicke脑病。

大叔的小六子：桥脑、基底节、丘脑对称性长T1长T2信号，压水高信号，弥散高信号。有长期饮酒史，血钠低补钠第二天明显上升。故先考虑渗透性脱髓鞘脑病。

答案

脑桥中央、脑桥外髓鞘溶解（中枢神经系统渗透性髓鞘溶解症），发生于渗透压过快改变后，病史、症状符合，MRI表现支持。

脑桥中央髓鞘溶解症（centralpontinemyelinolysis，CPM）是一种渗透失常导致脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的疾病，少见的急性髓鞘溶解性病变，呈散发性发病，由Adams于年首次报道；病变开始于脑桥基底部中央对称性脱髓鞘，故命名为CPM，从中缝处开始，向双侧发展，髓鞘严重脱失，而神经细胞与轴索仍相对完整，无炎症反应，可扩散至脑桥被盖,向上波及中脑，超出脑干范围达中脑、内囊、丘脑、纹状体、半卵圆中心、皮层下白质等处，称脑桥外髓鞘溶解症（EPM），约10％的CPM患者可合并有EPM。

CT：脑桥中央和脑桥外对称性低密度区，强化少见，轻度均一或周边强化。

MRI：T1WI呈低信号,T2WI呈高信号，急性期，DWI高信号；病灶从桥脑基底部向各方面延伸，在纵向上，病灶可从中脑低位区域延伸到展神经核、展神经水平的桥脑下部,桥脑的最下部与延髓交界处常不累及，脑桥外的病灶总是呈双侧对称分布；在MRI轴位上病灶通常呈对称的三角形或蝴蝶形，在矢状位上呈卵圆形,在冠状位上呈蝙蝠翼形；MRI的髓鞘溶解病灶是随时间改变的，MRI可以通过DWI来反应急性水肿的减轻；遗留的病灶可表现为瘢痕，永久的脱髓鞘或桥脑萎缩；增强后可有轻微环形强化。

1、脑桥胶质瘤：多位于脑干中部，常引起脑干明显肿胀增粗，可引起第4脑室受压变形，占位水肿明显，范围可超出脑桥并累及延脑或中脑，T2WI为均匀高信号，而不是CPM特有的环形稍高信号，增强后不同程度强化，强化不均匀；

2、脑梗塞：多位于脑干一侧、不对称，斑片状长T1、长T2信号，CPM常表现为T2WI环形稍高信号影，脑干梗死则为片状高信号影；

3、多发性硬化、脑炎和急性播散性脑脊髓炎：常有幕上区多发弥漫性受累，可不对称，结合病史；

4、脑炎：T1WI为片状低信号或等信号，边缘模糊，T2WI多为片状长T2信号,多有脑回肿胀，而CPM脑回无肿胀。

缺乏特异性治疗，主要是病因预防，如避免长期大量饮酒，妥善处理低钠血症等；

慢性发生的低钠血症需缓慢纠正，一般纠正的速度不超过10mmol?L-1?d-1，建议在部分纠正低钠血症以后，应将血钠维持在轻度低钠血症一段时间；

治疗包括丙种球蛋白、促甲状腺激素释放激素，肾上腺皮质类固醇、血浆置换等方法，但本病发病率低，这些方法的确切疗效仍有待进一步研究

预后因素：伴发病的严重程度、脱髓鞘的范围和广泛程度，各患者潜在的可逆程度。

来源：轻盈医学社区

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