医考复习神经系统概论三

周围神经疾病

专业综合-精神、神经系统-神经病学-周围神经疾病

一、三叉神经痛

1.概念：原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛。

2.病因：周围学说，中枢学说（感觉性癫痫样发作）。

3.临床表现：成年及老年人多见，女性多于男性；以上颌支和下颌支多见；面颊上下颊及舌部明显剧烈疼痛，呈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样，持续数秒或1~2分钟，突发突止，间歇期正常，周期性发作；神经系统检查无阳性体征；触发点（扳机点）；痛性抽搐。

4.鉴别诊断：

继发性三叉神经痛：感觉症状+运动症状，角膜反射消失、患侧咀嚼肌瘫痪、咬合无力、张口时下颌向患侧偏斜。（年真题：左侧继发性三叉神经痛的表现）

5.治疗：首选卡马西平，有效率70%~80%；封闭治疗，适用于药物治理无效，不适于手术；射频治疗；手术治疗（三叉神经显微血管减压术）。

二、特发性面神经麻痹（面神经炎）

1.概念：也称贝尔麻痹、面神经炎，因茎突孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。

2.病因：面神经缺血、水肿导致神经受压。

3.临床表现：患侧表情肌瘫痪、额纹消失、不能皱眉、眼裂不能闭合、食物易滞留患侧齿龈、鼓气和吹口哨时漏气、听觉过敏、舌前2/3味觉消失、耳廓外耳道感觉减退、外耳道和鼓膜疱疹。

4.治疗：皮质类固醇、维生素B、阿昔洛韦、康复治疗。

三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

1.概念：也称古兰-巴雷综合征，自身免疫介导的周围神经病，也常累及脑神经。

2.病因：空肠弯曲菌感染（85%）、病毒感染、免疫抑制剂、自身免疫性疾病。

3.临床表现：急性或亚急性起病，病前1~3周有呼吸道或胃肠道感染；四肢对称性弛缓性瘫痪，末梢感觉障碍（较运动轻，腓肠肌压痛）、脑神经受损（面神经受累最常见）；脑脊液蛋白-细胞分离（蛋白含量增高，细胞数目正常）。

4.治疗：血浆交换和免疫球蛋白静脉注射。

四、历年真题

1.男，15岁。突起四肢无力2天，查体：四肢肌力2级，肌张力低，腱反射消失，病理征未引出，无明显感觉障碍，双侧腓肠肌握痛。最有可能的诊断是（）

A.重症肌无力

B.周期性麻痹

C.吉兰-巴雷综合症

D.多发性肌炎

E.急性脊髓炎

答案：C

2.急性脊髓灰质炎的瘫痪特点是（）

A.对称性弛缓性瘫痪，有感觉障碍

B.对称性弛缓性瘫痪，无感觉障碍

C.不称性弛缓性瘫痪，有感觉障碍

D.不称性弛缓性瘫痪，无感觉障碍

E.双下肢痉挛性瘫痪，无感觉障碍

答案：D

脊髓病变

专业综合-精神、神经系统-神经病学-脊髓病变

一、急性脊髓炎

1.概念：因各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎病变，又称急性横贯性脊髓炎，临床上最常见的脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。

2.病因：与病毒性感染后自身免疫反应有关。

3.临床表现：好发于青壮年，发病前1~2周常有上感史、消化道感染史或预防接种史，急性起病，数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及尿便障碍，胸段脊髓炎最常见，尤其T3~T5。

运动障碍：脊髓休克→恢复。

感觉障碍：病变节段以下所有感觉均消失。

尿失禁：充盈性尿失禁（无张力性神经源性膀胱）→充溢性尿失禁（反射性神经源性膀胱）。

自主神经反射异常。

脑脊液：压力正常，无色透明，细胞数及蛋白质含量正常或轻度增高，以淋巴细胞为主，糖、氯正常。

4.治疗

一般治疗、药物治疗（激素、免疫球蛋白、维生素B）、康复治疗。

二、脊髓压迫症

1.概念：椎管内或椎骨占位性病变引起脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征、横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。

2.病因：急性脊髓压迫多源于脊柱旁或硬膜外病变，慢性脊髓压迫多源于髓内或硬膜下病变。

肿瘤、炎症、脊柱外伤、脊柱退行性病变、先天性疾病、血液疾病。

3.临床表现

（1）急性脊髓压迫症急性发病，迅速进展，数小时至数日内脊髓功能完全丧失，多表现为脊髓横贯性损害，出现脊髓休克，病变节段以下弛缓性瘫痪，各种感觉及反射缺失，尿便潴留。

（2）慢性脊髓压迫症

分期：根痛期（神经根痛及脊髓刺激症状）→脊髓部分受压期（脊髓半切综合征，病变节段以下，同侧上运动神经元性瘫痪及触觉深感觉的减退，对侧病变平面2~3个节段以下的痛温觉丧失）→脊髓完全受压期

4.诊断及鉴别

髓内病变

髓外硬膜内病变

髓外硬膜外病变

早期症状

多为双侧

自一侧，很快进展为双侧

多从一侧开始

神经根痛

少见，部位不确定

传导束性，开始为一侧

早期可有

感觉障碍

分离性

早期常有，剧烈，部位明确

多为双侧传导束性

痛温觉障碍

自上向下发展，头侧重

自下向上发展，尾侧重

双侧自下向上发展

脊髓半切综合征

少见

多见

可有

节段性肌无力和萎缩

早期出现，广泛明显

少见，局限

少见

椎体束征

不明显

早期出现，多自一侧开始

较早出现，多为双侧

括约肌功能障碍

早期出现

晚期出现

较晚期出现

棘突压痛、叩痛

无

较常见

常见

椎管梗阻

晚期出现，不明显

早期出现，明显

较早期出现，明显

脑脊液蛋白增高

不明显

明显

较明显

脊柱X线片

无改变

可有改变

明显改变

脊髓造影充盈缺损

脊髓梭形膨大

杯口状

锯齿状

MRI

脊髓梭形膨大

髓外肿块及脊髓移位

硬膜外肿块及脊髓移位

急性脊髓炎：急性起病，病前多有感染史，快速出现脊髓横贯性损伤，MRI有助鉴别。

脊髓空洞症：起病隐匿，病程长，病损节段支配皮肤分离性感觉障碍，神经根痛少见，皮肤营养障碍改变明显。MRI见脊髓内长条形空洞。

亚急性联合变性：缓慢起病，出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征，血清VitB12缺乏，有恶性贫血者可确定诊断。

5.治疗：尽快去除病因，有手术指征尽早手术治疗。

三、历年真题

1.女性，30岁，2天来进行性双下肢瘫痪，大便障碍，体温正常。胸4水平以下深浅感觉失和截瘫。脑脊液检查压力正常，白细胞80×/L(80个／mm3)，淋巴细胞占80%，蛋轻度增高，最可能的诊断为（）

A．脊髓出血

B．急性脊髓炎

C．脊髓肿瘤

D．多发性硬化

E．急性硬膜外脓肿

答案：B

2.成年男性，三个月来双下肢无力、麻木逐渐加重，背后疼痛且咳嗽时加剧。查体：左半侧T8以下痛、温觉消失，右下肢肌力3级，腱反射亢进，Babinski征阳性，右下肢足趾振动觉、位置觉消失。（）

（1）可能的诊断为

A．T8附近脊髓髓内癌变

B．左T8附近脊髓髓外病变

C．右T8附近脊髓髓内病变

D．T8附近脊前动脉闭塞

E．右T8附近脊髓髓外病变

（2）病变脊髓处，MRI表现为

A．脊髓呈梭形膨大，广泛低信号

B．正常脊髓

C．脊髓不膨大，髓内广泛点状高信号

D．脊髓外肿块

E．中央管扩大呈空腔

（3）该脊髓损害为

A．脊髓后角损害

B．脊髓横贯性损害

C．Brown-sequard缘簿

D．脊神经根损害

E．脊髓后索和侧索联合损害

答案：E、D、C

（来自执考助手）

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