小儿延髓球麻痹的诊断与鉴别

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概述：球麻痹又称延髓麻痹。因为延髓又叫延髓球，当延髓内的运动神经核团（脑神经核）或来自延髓的颅神经(包括舌咽神经、迷走神经和舌下神经、副神经等)因病损害进而引起麻痹时，所出现的一系列症状称为延髓麻痹，又称为球麻痹。

分类：根据损害部位的不同，将球麻痹分为真性球麻痹和假性球麻痹，二者有不同的伴随症状。凡是病变直接损害了延髓或相关的颅神经者，称为真性球麻痹。而病变在脑桥或脑桥以上部位，造成延髓内脑运动神经核失去来自于皮质的神经支配，而出现的延髓麻痹，称为假性球麻痹。

真性球麻痹：病变多在双侧延髓脑运动神经核（如三叉神经运动核、面神经核、疑核等）或与之相关的颅神经，为核性或核下性病变，一般指舌咽、迷走、副、舌下等神经核团及其传出神经损伤引起的球麻痹。患儿主要表现为声嘶、饮水进食呛咳、吞咽困难、构音障碍等，可有软腭、咽肌、喉肌、舌肌瘫痪、肌张力降低伴肌萎缩，舌肌纤维震颤。患儿发音含糊不清，舌运动不灵活，伸舌困难，咽反射减弱或消失，不伴有病理反射等。常见于运动神经元疾病，由脑血管病所致者少见，部分患儿可因呛咳并发吸入性呼吸困难、肺部感染等。由于延髓本身病变，严重时可能出现呼吸循环障碍而危及生命。

假性球麻痹：病变多为支配延髓内脑运动神经核的双侧上运动神经元，多为在脑桥或脑桥以上部位的皮质、皮质脑干束等损害，这种中枢性瘫痪临床表现与真性球麻痹相似，但又不是由于延髓球本身病变导致，故称为假性球麻痹，多为核上性病变。患儿临床表现主要为“三主症”，即言语、发声、进食困难、病理性脑干反射以及情感障碍。其中言语困难为构音肌肉或器官的运动障碍、肌张力亢进导致的构音障碍，为语音模糊，与真性球麻痹不同。此病症患儿多有中枢病变，故可使一些患儿出现病理性脑干反射或情感障碍等。其中在婴儿期出现、长大后即被抑制的原始反射再次出现，即为病理性脑干反射，如吸吮反射、掌颏反射、仰头反射、角膜下颌反射等。其情感障碍常有情绪控制异常，发生强哭、强笑，患儿咽反射存在或亢进，可有锥体束征，无舌肌萎缩或纤维震颤。

真性球麻痹和假性球麻痹的鉴别要点见下表1及表2和表3：

表1：

表2：

表3：

部分项目的说明：

由于颅运动神经核中仅有面神经核下半部及舌下神经核不受双侧皮质脑干束支配，因此一侧皮质脑干束或皮质病变即可出现其对应的面神经分支以及舌下神经的瘫痪表现。

1.咽反射：舌咽神经损害表现为咽上部的感觉丧失与咽反射（咽部被触及时的张口欲吐状）和腭反射（轻触腭垂外缘时的软腭上提）的丧失。仅一侧丧失多提示为核下性病变。

2.下颌反射：让患者轻轻张口，医者手指放于患者的下颌部位，用叩诊锤轻敲手指，感觉并观察下颌运动。不动：没有下颌反射；微动：正常的下颌反射；活跃：下颌反射亢进。下颌反射属三叉神经、运动神经纤维传导径路受损的异常表现。其运动核接受来自皮质核束的中枢冲动。没有下颌反射表示咀嚼肌完全瘫痪，多因三叉神经核性损害或运动神经周围部分损害。但单侧的核上性通路损害，由于运动核接受双侧皮质的冲动而不会产生明显的咀嚼肌无力，下颌反射反而会表现亢进。

3.掌颏反射：轻划手掌大鱼际区引起同侧颏肌收缩，此反射属于脑干病理性反射，其出现提示皮质-皮质下平面受累。

4.强哭强笑：可能系双侧传导抑制性冲动的皮质下行纤维受损所致。

5.舌肌纤颤及萎缩：为舌下神经核损害所致。舌下神经核接收对侧皮质核束的冲动，同时也接受部分同侧皮质支配，而且舌肌相互紧密交织横过中线，故一侧核上性的损害不会引起明显的症状。

6.四肢锥体束征：系锥体束受损所致，属上运动神经元损害体征，主要表现为肢体瘫痪、患肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等。

7.排尿障碍：膀胱躯体感觉传入纤维传导来自膀胱壁内感受膀胱扩张刺激的痛觉和本体觉感受器的冲动。其中一些传入冲动被传递到桥脑网状结构的逼尿肌中枢，进一步传递到大脑半球内侧面的旁中央小叶，因此充盈可被感知。来自旁中央小叶运动皮质的冲动促使膀胱随意排尿。这一脑干中枢有使膀胱在排尿时产生持久而有效的收缩功能。当脑干病变时，会引起排尿障碍。

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