教学查房从一例怀疑原发中枢神经系统淋

年7月18日，医院血液科来了一位特殊的淋巴瘤患者。该患者因双下肢疼痛麻木在我院神经外科明确为椎管占位，后进行了椎管内肿瘤切除术，术后病理回报：弥漫性大B细胞淋巴瘤，遂转入血液科。

淋巴瘤属于血液系统恶性肿瘤，它起源于淋巴结或结外淋巴组织，近年来发病率逐渐上升。国内病理类型以弥漫大B细胞淋巴瘤最为常见，首发表现多为颈部淋巴结进行性肿大，以结外病变首发者较少。该患者以结外病变为首发表现，且部位特殊，生长于椎管内，鉴于此，入院第二天全科即对该患者进行了教学查房。

病历摘要：45岁中年男性，主因“腰痛伴双下肢疼痛、麻木4月余”于年7月19日收入我科病房。患者4月余前骑摩托车摔倒后出现腰痛，双下肢酸痛、麻木，后症状进行性加重，出现行走困难，伴双下肢无力。半月前于我院行腰椎增强CT及核磁检查，提示椎管内占位（胸12至腰1水平），20天前于我院神经外科行椎管内肿瘤切除术，术后病理回报提示非霍奇金弥漫性大B细胞淋巴瘤（生发中心来源），现为进一步诊治，收入我院血液科。既往体健，有20年抽烟饮酒史，查体浅表淋巴结无肿大，心肺腹无异常，肝脾无肿大。

病理类型明确了，还需进行临床分期、国际预后评分（IPI），进而拟定最佳的治疗方案。

我们调出了当时该患者在我院做手术的记录，术中发现该肿瘤位于硬膜外，与硬膜边界尚清，血供丰富，但肿物无法彻底切除干净。术后的病理结果回报：镜下所见：（椎管内）破碎的组织，见较多增生的纤维组织及脂肪组织，内见较多淋巴样细胞浸润，在小淋巴样细胞背景中杂有少量小片状及散在分布的大淋巴样细胞，细胞胞浆较少，核深染，核染色质粗颗粒状，可见核仁，核分裂易见，局部可见少量核碎片。免疫组化：CD21-,CD20+,CD3-,CD30+/-,Pax-5+,CD5-,CD10-,Bcl-2+,Bcl-6+,Mum-1-,C-myc约40%，Ki67+50%。

通过该患者的术B后病理，我们已经可以明确诊断该患者椎管内的肿物为弥漫性大B细胞淋巴瘤。该患者Bcl-2+,cl-6+,C-myc约40%，三种蛋白表达，根据年淋巴瘤的新分类，将伴MYC和BCL-2/BCL-6重排的高级别B细胞淋巴瘤作为一个单独分类，从弥漫性大B细胞淋巴瘤中分了出来，这一分型提示预后极差。因此，我们将病理标本送实验室通过FISH检查方法看是否有MYC、BCL-2、BCL-6基因的重排（三打击）。图为：弥漫性大B细胞淋巴瘤的病理诊断

对于这例特殊患者，椎管内的肿瘤侵及硬脑膜，以结外病变为首发表现，但他是原发中枢神经系统的淋巴瘤吗？原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一类侵袭性非霍奇金淋巴瘤，起源并局限于脑、脊髓、软脑膜、眼的高度恶性淋巴瘤。该患者的淋巴瘤虽然位于椎管内，但是处于硬膜外，并没有出现上述几个部位受累。为了进一步除外PCNSL，我们完善了头颅增强MRI以及脑脊液检查、眼科检查，同时还进行了全身浅表淋巴结超声、骨髓穿刺活检、胸部、腹部及盆腔CT等检查，结果表明该患者只有一个单发的结外淋巴瘤病灶（即椎管内的肿物）。

该患者基因检测结果尚未回报，根据目前各项检查结果，考虑该患者诊断为非霍奇金淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤（硬膜外）临床分期IE期，IPI评分1分（低危）。但考虑患者蛋白水平三表达，预后较差，结合其家庭经济条件，我们选用EPOCH化疗方案进行治疗。通过本次积极的检查和讨论，我们尽最快速度为患者明确诊断、制定了化疗方案，希望能提高患者的生存率，有一个相对较好的预后。

图为查房现场

本文编辑：陈思霨/房立娟/褚彬