探秘少见的中枢神经系统淋巴瘤

什么是中枢性淋巴瘤？

　　原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤（primaryCNSlymphomas，PCNSLs）是淋巴结外的霍奇金淋巴瘤，首次诊断时仅发生于中枢神经系统内，而在全身其他部位不发生此病。约占颅内肿瘤的1%~4%。PCNSL发病率约为每年4.6/万，平均发病年龄为60~65岁，近年来发病率有上升趋势。与全身性非霍奇金淋巴瘤相似，PCNSL对皮质激素，化疗和放射治疗均较为敏感，但疗效和预后远不如前者。明确PCNSL的发病机制并提高PCNSL的疗效已成为神经肿瘤学者面临的课题。 　　

　　中枢性淋巴瘤的临床表现

　　大宗临床研究发现多数PCNSL患者可出现局灶性神经功能障碍，神经精神症状，癫痫，头痛等症状。与全身性淋巴瘤不同，发热，体重减轻，盗汗等“B”症状在PCNSL中并不多见。既往对PCNSL累及眼球认识不多，在Jahne等发现PCNSL首诊病例中存在眼部隐匿病灶后，裂隙灯检查得到普遍倡导。据临床统计约20%的PCNSL患者可累及眼球，可出现飞蚊症，视力模糊，视敏度下降等实力障碍表现。　

　　临床表现分成4组：

　　1、脑部受累症状(占30%～50%)主要表现为头痛、视力模糊、性格改变，另外根据病变的部位会出现相应的临床表现。

　　2、软脑膜受累症状(10%～25%)此类病人在脑脊液检查时蛋白和淋巴细胞计数明显增高

　　3、眼睛受累症状(10%～20%)因为约有20%的原发淋巴瘤病人眼睛受累，因此怀疑中枢神经系统淋巴瘤病人，应进行眼的裂隙灯检查。

　　4、脊髓受累症状不足1%。 　　

　　中枢性淋巴瘤的检查

　　1、病人末梢血白细胞中淋巴细胞可增高。淋巴细胞增高无特异性，其原因也不是十分清楚，但这一特征可作为诊断此病的重要参考。

　　2、脑脊液细胞学检查：病人脑脊液的蛋白含量增高明显，细胞计数也增高，而糖含量常降低。半数病人的脑脊液中能检出肿瘤细胞和淋巴细胞计数增高，曾被认为是术前确诊的惟一办法。

　　3、头颅X平片。50%的病人头颅平片异常，常见松果体移位和颅内压增高的征象，很少见到肿瘤钙化。

　　4、心电图：80%的淋巴瘤病人EEG不正常，显示为局限性或弥漫性病变。

　　5、CT检查：CT扫描显示高密度或等密度块影，虽有与胶质瘤极相似的影像学上的改变，但恶性淋巴瘤的边界多数较清楚，应用增强剂后肿瘤有明显强化，在肿瘤与正常脑组织间有明显的水肿带，有时病变为多发，也可沿室管膜下播散。

　　6、MRI检查：由于具有可进行矢冠轴多方位扫描，分辨率高于CT的优点，在了解颅内恶性淋巴瘤的形态，与邻近组织关系方面有一定长处。病灶一般在T1加权像上呈等信号或稍低信号，信号较均匀。注射GD-DTPA后，病灶均匀强化，部分病人相邻幕上脑室室管膜强化，提示肿瘤已沿室管膜浸润扩展。有报告指出，颅内恶性淋巴瘤瘤周水肿的高信号不仅仅表示该部位脑间质水分增加，而且含有肿瘤细胞沿血管周围间隙播散的成分。

　　7、体定向活检术：这是明确病变性质最简单有效的方法，而且损伤小，对病人的诊断和治疗起决定性的作用。 　　

　　中枢性淋巴瘤的治疗

　　1、一般治疗：使用激素和脱水等药物治疗能在短期内改善症状。约40%的患者接受皮质类固醇（如地塞米松）治疗后可抑制肿瘤生长，甚至使其消退，但疗效不能持久。

　　2、放射治疗：该病对放射治疗十分敏感，可很快改善临床症状，在病理诊断明确后应首选放射治疗。放疗初期约90%的患者有反应，但总的疗效仍较差。由于该病常侵犯到脑室，累及软脑膜和眼，复发时常远离原来肿瘤部位，因此必须先行全脑放疗40～50Gy后，再缩野至病灶及水肿区局部加量达60Gy；多发灶或明显浸润生长者全脑照射50～54Gy后再缩野。如脑脊液有肿瘤细胞或肿瘤侵及脑室壁或出现脊髓症状，脊髓轴也应放射治疗。

　　3、手术治疗：由于该病的浸润性及多灶性生长的特点，单一手术治疗平均生存期仅为3～5个月，但手术可以明确诊断和减低颅内压。一旦手术后病理明确为淋巴瘤，应立即放疗。如果已考虑该病，最好避免手术切除，先采用立体定向穿刺活检，以确定诊断。

　　4、化疗：用于放疗后的复发或与放射治疗联合使用，是淋巴瘤综合治疗的重要部分。化疗药物应选用能通过血-脑屏障的药物，常用的化疗药物有甲氨蝶呤（MTX）、环磷酰胺（CTX）、长春新碱（VCR）、多柔比星（阿霉素）等。

　　5.复发后的治疗：淋巴瘤复发病人预后相当差，最常见病灶原位复发，也有颅内其他部位，甚至全身复发等。病程进展非常迅速，但如果积极治疗也能延长存活，可根据情况再行手术，术后配合放疗或化疗。