享病例第42期中枢神经系统病变例

点击下方阅读原文查看本病例的临床病史、影像检查和相关问题04解读

1、本例患者主要病变位于（多选）：A小脑半球B右侧额叶C垂体D下丘脑E软脑膜答案：AB

2、增强扫描病变是否有强化：A、有B、没有答案：B

3、小脑半球病变影像学表现为（单选）：A、炎症B、肿瘤C、缺血D、先天发育不良E、脱髓鞘答案：C

4、该患者最可能的诊断是（单选）：A、结节病B、PACNSC、MELASD、脑梗死E、淋巴瘤答案：A

05诊断

结节病

病理：年6月胸腔镜肺活检：肺组织肺泡结构破坏，代之以弥漫增生的肉芽肿样结节，部分融合成片状，结节主要由上皮样细胞、吞噬细胞组成，结节内及结节周见郎汉斯巨细胞及较多的淋巴细胞、少量嗜酸细胞浸润，结节侵及血管壁、支气管壁，未见星状体及板层状小体。特殊染色：抗酸（-），PAS（-）；免疫组化：CD68+，CD1a-，S-+，CD45R0+，CD20-。肺部肉芽肿性炎，结合患儿病史、临床表现及实验室检查，符合结节病。

06讨论

结节病是一种特发性非感染性炎症，特点是形成非干酪样坏死性肉芽肿，可累及多个系统，主要是肺、皮肤和淋巴结。发病率因地域不同而有很大变化，其中，发病率最高的地区为北欧（瑞典64/000），我国发病率约11/000。发病年龄：20-40岁；女：男=1.2~1.75。神经系统结节病（neurosarcoidosis，NS）指结节病累及中枢神经系统，约占系统性结节病患者的10%。可发生在已患有结节病的患者，也可作为结节病的首发表现，后者占结节病患者的1%。发病年龄约33-41岁，女性较男性多见（比例约为6.0:2.2）。根据累及部位不同，临床表现多种多样，包括：面神经麻痹，视神经炎，软脑膜炎，尿崩症，垂体功能减低，癫痫，认知障碍，脑积水，精神症状，多发性神经病，小纤维神经病等，最常见的是颅神经麻痹，头痛和癫痫。病理组织学上，NS首先累及颅底脑膜，累及临近结构，包括垂体-下丘脑轴和视交叉；并可经血管周围间隙蔓延，引起血管周围炎症和脑实质肉芽肿结节。影像学（主要是MRI）表现主要包括：1.软脑膜受累：表现为软脑膜异常强化，光滑或呈结节状。硬脑膜受累：表现为硬脑膜均匀强化结节，可伴有硬膜尾征；2.颅神经受累：表现为颅神经增粗，光滑或结节状强化；3.脑实质肉芽肿结节：小的结节多在增强扫描才可观察到，大的结节往往呈T1WI等信号，T2WI高信号，若伴有出血，信号可发生变化，坏死或钙化少见；4.脊髓受累：多见于颈髓及上段胸髓，常累及三个以上节段。表现为：1.软脊膜强化；2.脊髓梭性膨胀；3.局灶或弥漫性髓内病变；4.脊髓萎缩。5.侧脑室旁和脑白质T2WI片状高信号：病因不明，不会引起症状，不会随治疗而发生变化；6.下丘脑-垂体受累：表现为下丘脑-垂体增粗，光滑或结节状异常强化；7.脑积水：多为交通性，可能与脑脊液吸收不良有关；8.罕见表现：累及海绵窦，脑血管表现。9.该患者影像学主要表现为小脑半球缺血梗塞、右侧侧脑室结节、脑积水，并没有上述典型表现，考虑可能与患者长期接受治疗有关，这也对诊断造成了困难。对于脑外可疑结节病患者，颅内出现上述影像学表现的患者，应考虑NS的可能。

作者简介：崔亚东，男，医院放射科在读研究生。主要研究方向为心血管磁共振成像。?

版权说明影享国际

本病例讨论为影享国际原创，供广大医师学习交流，欢迎转载，请注明“来源：影享国际”。您的分享就是对我们最大的支持，让影享国际这个学术交流平台能为中国医学影像学的发展尽一份努力。

专为医学影像人订制的权威、专业、开放的全方位学习交流平台

oJi长按







































为什么说体能训练是一切运动的基础
为什么说体能训练是一切运动的基础