白塞病的神经病变

北里大学医学部膠原病感染内科廣畑俊成

提要

神经白塞病分为急性型和慢性进展型两类．急性型急性或亚急性发病，形成脑膜脑炎，脑脊液細胞数显著升高，有时MRIflair出现高信号区．慢性进展型痴呆样精神神经症状及步态失调等缓慢进展，患者最终卧床不起。该病型脑脊液中的IL-6持续异常高值，同时MRI见到脑干部萎縮。两者合併者（acuteonchronic）罕见，所以两者的病態生理不同．慢性进展型发症之前，急性型发作者不在少数，急性型发作的稳定阶段，推荐要检查一次脑脊液IL-6．約20％使用环孢素的患者出现急性的炎症性神经病变，认为与急性型神经白塞病是同一病变．慢性进展型的男性，吸烟，HLA-B51阳性率等较高。

急性型发作急性期的中心治療是激素，急性型予防发作，秋水仙碱提示有效．环孢素诱发的急性型，停用环孢素几乎完全能够控制复发。慢性进展型应该首选甲氨蝶呤治疗，効果不理想时，有必要尽早追加联合英夫利息单抗．大剂量激素疗法及硫唑嘌呤/环磷酰胺等无效。

Keywords:cyclosporine,colchicine，methotrexate，infliximab，cerebrospinalfluidIL-6

白塞病是再发性口腔内阿佛他性潰瘍，皮膚症状，外陰部潰瘍，眼病变等4大症状为主的，原因不明的炎症为基础的综合征。日本将本病根据上述4个主症状出现形式，分为完全型和不全型．作为白塞病的特殊病型有三种：血管白塞病，腸管白塞病，神经白塞病。

神经白塞病根据临床症状及疗效反应等，明确分为急性型和慢性进展型两种类型1)．本文将对神经白塞病的临床特徴，以及最近制定的診断与治療指南进行概述。

神经白塞病的临床特征

白塞病发生的中枢神经病变大致分为起因于上矢状静脈窦的血栓症等血管病变，以及起因于脑实质者，後者的发生率占绝对多数，被称为狭义的神经白塞病1)．神经白塞病出现复杂的精神神经症状，但主要症候的一大特征是来自小脑、脑干部及大脑基底核的损害。这种神经病变的分布（尤其是脑干及小脑的病变），以及缓解加重反复发作的病程，有时酷似多发性硬化症，往往两者难以鉴别2)．神经病根据其临床症状及治療反应等，明确分为两类：急性型和慢性进展型1)2)．

急性型神经白塞病（AcuteNB）

急性型神经白塞病通常伴发热的脑膜炎型，往往伴有偏瘫及脑神经麻痺等各种脑局灶性损害．损害部位在MRIflair序列上显示高信号区。脑脊液检査显示細胞数及蛋白中等度以上升高，細胞分类中性粒细胞比例増加．脑脊液中IL-6也显著升高，这与多发性硬化症有很大区别3)．一般对糖皮质激素反应良好，但也有不治疗自然缓解者．

公认治疗白塞病眼发作的cyclosporine（CyA）可以诱发AcuteNB4)．厚生労働省的白塞病調査研究班（石ヶ坪班）上，研究班所属的医疗机构及相关机构，对年到间白塞病患者所呈现的神经症状，进行了回顾性的序列研究。其中，全部的76例AcuteNB病例中，有26例使用过CyA（２例是FK）4)．使用CyA的全部病例，及未使用CyA的50例中43例合并葡萄膜炎．其他关于性別、HLA-B51、临床症状、MRI表现、血清CRP、脑脊液所見等，两组间未见明显差别4)．两组約80%以上的在急性期使用了中等量以上的激素，其中约30%的联合了激素冲击疗法），由此全部病例在急性期的发作获得改善。综合以上，认为CyA使用组不应该漏掉AcuteNB，只是随后发作的中枢神经病变的再发率，未使用CyA组也明显增高5)．

CyA使用组的再发病例，仅1例再次使用CyA．所以CyA使用而誘发的AcuteNB，认为通过停用CyA，能够预防再次发作5)．

慢性进展型神经白塞病（ChronicprogressiveNB）

近年来，有一组人群被强烈







































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